Допомога по Теле2, тарифи, питання

Розсіяний склероз – це хронічне неврологічне захворювання, в основі якого лежить демієлінізація нервових волокон. Особливість такої хвороби в тому, що вона пов'язана зі збоєм у роботі імунної системи, внаслідок чого уражаються спинний та головний мозок. Хвороба проявляється у вигляді порушень, пов'язаних із координацією, зором, чутливістю.

Якщо вчасно не звернути увагу на стандартні ознаки, хвороба прогресуватиме. Наслідки – інвалідність, нездатність раціонально та ефективно приймати рішення як на роботі, так і у повсякденних справах.

Що це за хвороба — розсіяний склероз — чому вона найчастіше розвивається у молодому віці і які перші симптоми характерні для неї на ранній стадії у жінок та чоловіків, розглянемо далі у статті.

Розсіяний склероз: що таке?

Розсіяний склероз (РС) – це захворювання центральної нервової системиз хронічним перебігом, що характеризується руйнуванням мієлінових волокон і що веде в кінцевому підсумку до інвалідності. При розсіяному склерозі уражається біла речовина головного та спинного мозкуу вигляді множинних, розсіяних склеротичних бляшок, тому його ще називають багатоосередковим.

Розсіяний склероз є аутоімунним захворюванням. У цьому стані організм «бачить» деякі власні тканини, як чужорідні (зокрема мієлінову оболонку, що покриває більшість нервових волокон) і бореться із нею з допомогою антитіл. Антитіла атакують мієлін і руйнують його, нервові волокна виявляються «оголеними».

На цьому етапі вже починають з'являтися перші симптоми, які надалі починають лише прогресувати.

Жодного відношення до старечого маразму, втрати пам'яті не ставитися. Склероз позначає рубець сполучної тканини, а розсіяний - множинний.

Причини

Причина виникнення розсіяного склерозу залишається нез'ясованою. Вважається, що причиною формування захворювання є особливості набору генів, контролюючих імунну відповідь. Вже цей чинник накладаються всілякі зовнішні чинники, що у результаті призводить до розвитку недуги.

Різні причинні фактори, як зовнішні, так і внутрішні, здатні збільшувати проникність гематоенцефалічного бар'єру:

• травми спини та голови;
• фізичне та психічне перенапруга;
• стреси;
• операції.

Вагомий вплив на біохімічні та імунологічні реакції в ЦНС надають особливості харчування, такі як велика частка в раціоні тваринних жирів та білків, формуючи фактор ризику у розвитку патології.

Існують фактори ризику, які можуть спровокувати розвиток розсіяного склерозу:

• Певна територія проживання або недостатнє вироблення вітаміну D. Найчастіше розсіяним склерозом страждають люди, чиє місце проживання далеко від екватора;
• Стресові ситуації, сильні нервово-психічні напруження;
• Надмірне куріння;
• низький рівень сечової кислоти;
• Зроблена вакцина проти гепатиту;
• Захворювання, спричинені вірусами або бактеріями.

Ознаки склерозу

Перші ознаки розсіяного склерозу неспецифічні і часто залишаються непоміченими як пацієнта, так лікаря. У більшості хворих дебют захворювання проявляється симптомами патології в одній системі, пізніше підключаються та інші. Протягом усього захворювання загострення чергуються із періодами повного чи відносного добробуту.

Перша ознака розсіяного склерозу проявляється у віці 20-30 років. Але бувають випадки, коли розсіяний склероз проявляється як у старшому віці, так і у дітей. За статистикою: у жінок виявляються найчастіше, ніж у чоловіків.

Ознаки розсіяного склерозу за частотою прояви представлені у таблиці.

Класифікація

Класифікація розсіяного склерозу з локалізації процесу:

1. Цереброспінальна форма - статистично частіше діагностується - відрізняється тим, що осередки демієлінізації знаходяться і в головному, і в спинному мозку вже на початку захворювання.
2. Церебральна форма – по локалізації процесу поділяється на мозочкову, стовбурову, очну та кіркову, при яких спостерігається різна симптоматика.
3. Спінальна форма – назва відображає локалізацію ураження у спинному мозку.

Розрізняють такі види:

• Первинно-прогресуючий- Характерне постійне погіршення стану. Приступи можуть бути слабкими або не вираженими. Симптомами є проблеми, пов'язані з ходьбою, мовленням, зором, сечовипусканням, випорожненням.
• Вторинно-прогресуюча формахарактеризується поступовим наростанням симптомів. Поява ознак розсіяного склерозу простежується після застуди, запальних хвороб органів дихання. Посилення демієлінізації простежується також на тлі бактеріальних інфекцій, що призводять до посилення імунітету.
• Рецидивуючий-ремітуючий. Характеризується періодами загострення, що змінюються ремісією. Під час ремісії можливе повне відновлення уражених органів та тканин. Чи не прогресує з часом. Зустрічається досить часто і практично не призводить до інвалідності.
• Ремітуючий-прогресуючийрозсіяний склероз, що характеризується різким наростанням симптомів під час періодів атак, починаючи з раннього етапу хвороби.

Симптоми розсіяного склерозу

Ознаки розвитку розсіяного склерозу залежить від цього, де локалізований осередок демиелинизации. Тому симптоматика у різних пацієнтів відрізняється різноманітністю та часто буває непередбачуваною. Ніколи неможливо одночасно виявити в одного хворого весь комплекс симптомів миттєво.

Розглянемо основні симптоми при розсіяному склерозі:

• Утворюється втома;
• Знижується якість пам'яті;
• слабшає розумова працездатність;
• З'являється таке запаморочення;
• Занурення у депресію;
• Часта зміна настрою;
• З'являється мимовільні коливання очима високих частот;
• Виявляється запалення зорового нерва;
• Навколишні предмети починають двоїтися в очах або зовсім розмиватися;
• Погіршується промова;
• При вживанні їжі виникають проблеми у ковтанні;
• Можуть з'являтися спазми;
• Розлади пересування та моторики рук;
• З'являються періодичні болі, оніміння кінцівок та поступово знижується чутливість тіла;
• Хворий може страждати від діареї чи запорів;
• Нетримання сечі;
• Часті позиви в туалет або їхня відсутність.

Приблизно у 90% хворих хвороба має хвилеподібну течію. Це означає, що періоди загострення змінюються ремісіями. Проте сім-десять років хвороби розвивається вторинне прогресування, коли стан починає погіршуватися. У 5-10% випадків захворювання характеризується первинно прогресуючим перебігом.

Розсіяний склероз у жінок

Ознаки розсіяного склерозу в жінок очікуються, коли імунна система занадто ослаблена. Фільтри організму та клітини, які не в змозі протистояти інфекції, здаються, тому імунітет знищує мієлінову оболонку нейронів, що складається з клітин нейроглії.

Внаслідок цього нервові імпульси по нейронах передаються повільніше, викликаючи як перші симптоми, а й важкі наслідки – порушення зору, пам'яті, свідомості.

Порушення статевої функції при розсіяному склерозі у жінок розвивається внаслідок сексуальної дисфункції. Ця ознака формується безпосередньо за патологією сечовипускання. Зустрічається у 70% жінок та 90% чоловіків.

Частина жінок відчуває такі симптоми розсіяного склерозу:

• Неможливість досягнення оргазму;
• Недостатня любрикація;
• Болючість при зносинах;
• Порушення чутливості до геніталій;
• Високий тонус наводять стегнових м'язів.

За статистикою: жінки в кілька разів частіше хворіють на розсіяний склероз, ніж чоловіки, проте, переносять захворювання вони набагато легше.

Зазвичай для класичного перебігу РС характерно зростання тяжкості клінічних проявів, яке триває 2-3 роки, щоб видати розгорнуту симптоматику як:

1. Парезів (випадання функції) нижніх кінцівок;
2. Реєстрації патологічних стопних рефлексів (позитивний симптом Бабінського, Россолімо);
3. Помітною нестійкістю ходи. Згодом хворі взагалі втрачають здатність до самостійного пересування;
4. Наростанням вираженості тремтіння (пацієнт не в змозі виконувати пальценосову пробу – дістати вказівним пальцем кінчик носа, та колінно-п'яткову пробу);
5. Зниженням та зникненням черевних рефлексів.

Зі всього вище викладеного стає зрозуміло, що всі початкові прояви розсіяного склерозу дуже неспецифічні. Багато симптомів може бути ознакою іншого захворювання (наприклад, підвищення рефлексів при невротичних станах або крампі у разі порушення обміну кальцію) або навіть варіантом норми (м'язова слабкість після роботи).

Загострення

Розсіяний склероз має дуже велику кількість симптомів, у одного пацієнта може спостерігатися лише один із них або відразу кілька. Протікає з періодами загострень та ремісій.

Спровокувати загострення хвороби можуть будь-які фактори:

• гострі вірусні захворювання,
• травми,
• стреси,
• похибка в дієті,
• зловживання алкоголем,
• переохолодження або перегрівання та ін.

Тривалість періодів ремісії може становити не один десяток років, пацієнт веде звичайний спосіб життя та почувається абсолютно здоровим. Але хвороба не зникає, рано чи пізно обов'язково станеться нове загострення.

Діапазон симптомів розсіяного склерозу досить широкий:

• від легкого оніміння в руці або похитування при ходьбі до енурезу,
• паралічів,
• сліпоти та труднощів при диханні.

Буває так, що після першого загострення захворювання ніяк себе не виявляє протягом наступних 10, а то й 20 років, людина почувається цілком здоровою. Але хвороба згодом бере своє, знову настає загострення.

Діагностика

З появою перших симптомів порушення роботи мозку чи нервів необхідно звернутися до невролога. Лікарі користуються спеціальними діагностичними критеріями, що дозволяють визначити розсіяний сліроз:

• Присутність ознак множинних осередкових уражень ЦНС – білої речовини головного та спинного мозку;
• Прогредієнтний розвиток захворювання із поступовим приєднанням різних симптомів;
• нестабільність симптоматики;
• Прогресуючий характер хвороби.

• дослідження імунної системи;
• біохімічні аналізи;
• МРТ головного мозку та хребта (показує скупчення бляшок);
• КТ головного мозку та хребта (показує вогнища запалення);
• електроміографія (для знаходження патологій в органах зору та слуху);
• діагностика у офтальмолога (для обстеження на міопатію).

Після всіх необхідних аналізів та досліджень лікар поставить діагноз, на підставі якого буде призначено лікування.

Лікування розсіяного склерозу

Пацієнти, у яких захворювання виявлено вперше, зазвичай госпіталізуються у неврологічне відділення стаціонару для детального обстеження та призначення терапії. Лікування підбирається індивідуально, залежно від ступеня тяжкості та симптоматики.

Розсіяний склероз вважається зараз невиліковним. Проте, людям показано симптоматична терапія, яка здатна покращити якість життя хворого. Йому призначають гормональні препарати, засоби підвищення імунітету. Позитивно на стані таких людей позначається санаторно-курортне лікування. Всі ці заходи дають змогу збільшити час ремісії.

Препарати, що сприяють зміні перебігу захворювання:

• препарати групи стероїдних гормонів - даного типу препарати застосовуються при загостреннях перебігу розсіяного склерозу, їх застосування дозволяє знизити тривалість його загострення;
• імуномодулятори – з їх допомогою забезпечується ослаблення симптоматики, характерної для розсіяного склерозу, збільшується часовий проміжок загострень;
• імуносупресори (препарати, що пригнічують імунітет) – їх використання диктується необхідністю впливу на імунну систему, що ушкоджує мієлін у межах періодів загострення захворювання.

Симптоматичне лікування застосовується для полегшення конкретних симптомів захворювання. Можуть бути використані такі препарати:

• Мідокалм, сирдалуд – знижують м'язовий тонус при центральних парезах;
• Прозерин, галантамін – при розладі сечовипускання;
• Сибазон, феназепам – зменшують тремор, а також невротичні симптоми;
• Флуоксетин, пароксетин – при депресивних розладах;
• Фінлепсин, антелепсин – застосовуються для усунення судом;
• Церебролізин, ноотропіл, гліцин, вітаміни групи В, глутамінова кислота застосовуються курсами для поліпшення роботи нервової системи.

Хворому на розсіяний склероз корисним буде лікувальний масаж. Це покращить кровообіг і прискорить усі процеси у проблемному місці. Масаж зніме біль у м'язах, спазми та покращить координацію. Проте ця терапія протипоказана при остеопорозі.

Також застосовується акупунктура для полегшення стану пацієнта та прискорення одужання. Завдяки цій процедурі знімаються спазми та набряки, знижується рівень болю в м'язах та усуваються проблеми з нетриманням сечі.

З дозволу лікаря можна приймати:

• 50 мг вітаміну тіаміну двічі на день і 50 мг В-комплексу;
• 500 мг натурального вітаміну З 2-4 десь у день;
• фолієву кислоту у поєднанні з В-комплексом;
• двічі на рік по два місяці приймають тіоктову кислоту - ендогенний антиоксидант, бере участь у вуглеводному та жировому обміні.

Народні методи лікування розсіяного склерозу:

• 5 г муміє розчиняють у 100 мл кип'яченої охолодженої води, приймають натще по чайній ложці тричі на день.
• 200 г меду змішати з 200 г соку цибулі, вживати за годину до їди 3 десь у день.
• Мед та цибуля. На тертці необхідно потерти цибулину і віджати з неї сік (можна використовувати соковитискач). Склянку соку потрібно змішати зі склянкою натурального меду. Дану суміш потрібно приймати тричі на день за годину до їди.

Прогноз при розсіяному склерозі

Близько 20% пацієнтів стикаються з доброякісною формою розсіяного склерозу, протягом якого характеризується незначним прогресуванням симптоматики після появи первинного нападу захворювання або взагалі відсутністю прогресування. Це дозволяє пацієнтам повністю зберігати працездатність.

Чимало хворих, на жаль, стикається і зі злоякісною формою перебігу захворювання, внаслідок чого погіршення стану відбувається неухильно та швидко, призводячи згодом до вираженої інвалідизації, а іноді і до летального результату.

Вмирають пацієнти часто від інфекцій (уросепсису,), які називають інтеркурентними. В інших випадках причиною смерті стають бульбарні розлади, при яких страждає ковтання, жування, функція дихальної або серцево-судинної системи, та псевдобульбарні, що супроводжуються також порушенням ковтання, міміки, мови, інтелекту, проте серцева діяльність та дихання не страждає.

Профілактика

Профілактика розсіяного склерозу включає:

1. Потрібні постійні фізичні навантаження. Вони мають бути помірними, не виснажливими.
2. По можливості потрібно уникати стресів, шукати час для відпочинку. Хобі допоможе відволікатися від думок про проблеми.
3. Цигарки та алкоголь прискорюють руйнування нейронів і можуть спричинити порушення імунної системи.
4. Стеження за своєю вагою, відмова від жорстких дієт та переїдання.
5. Відмова від гормональних ліків (якщо це можливо) та контрацептивів.
6. Відмова від великої кількості жирної їжі;
7. Уникати перегріву.

Розсіяний склероз (РС) – тяжке хронічне захворюванняіз несприятливим прогнозом. Хоча в розмовній мові склерозом часто називають порушення пам'яті у літньому віці, назва «розсіяний склероз» не має відношення ні до старечого «склерозу», ні до розсіяності уваги.

Свою назву хвороба отримала через відмінну патологоанатомічну особливість: наявність розсіяних вогнищ пошкодження мієлінової оболонки, що проходить навколо нервових волокон у центральній нервовій системі. Нерви «оголюються» і можуть проводити сигнали. Це відбувається внаслідок порушень у роботі імунної системи. Пошкодження мієлінової оболонки призводить до поступового розладу роботи нервової системи, що позначається на фізичному та психоемоційному стані хворого.

Чим небезпечний розсіяний склероз

Розсіяний склероз протікає як прогресуюче первинне аутоімунне захворювання центральної нервової системи з неухильним погіршенням патологічного процесу. На превеликий жаль слід констатувати той факт, що розсіяний склероз має прогноз для життя невтішний – захворювання це зараз невиліковне і перебіг його непередбачуваний. Іноді воно протікає доброякісно (з загостреннями та ремісіями), але можливе і стрибкоподібне чи неухильне прогресування захворювання. Навіть під час ремісії триває активний процес ураження нервових клітин, продовжуються розлади імунної системи.

Клінічна картина розсіяного склерозу дуже велика і включає наступні патологічні розлади:

• різке зниження гостроти та поля зору, порушення відчуття кольору;
• порушення руху очного яблука, зіниці порушення;
• порушення чутливості – оніміння або поколювання в кистях та стопах;
• больові синдроми;
• порушення руху – м'язова слабкість, спастичність м'язів, порушення координації;
• розлади ковтання;
• запаморочення;
• порушення функцій органів малого тазу – сечовипускання, дефекації, статевої діяльності;
• розлади психіки;
• стомлюваність;
• комплекс функціональних розладів, зумовлений порушенням регуляції судинного тонусу;
• порушення сну, рівня свідомості та неспання.

Причини виникнення розсіяного склерозу не з'ясовано. Лікування хвороби є однією з найбільш серйозних проблем сучасної медицини, тому що ліки, які б лікували хворобу повністю, немає. Терапія спрямована на те, щоб знімати тяжкість загострень патології, усунути її неврологічні симптоми та зміцнювати імунітет.

При лікуванні хвороби велике значення має те, як вона проявляється – агресивно чи плавніше. Агресивний перебіг розсіяного склерозу вимагає застосування сильних препаратів, що розвивають безліч побічних ефектів.

Розсіяний склероз неминуче приводить пацієнта до інвалідності. Вражає хвороба зазвичай молодих людей, а останні роки все частіше реєструються нові випадки захворювання у дітей та підлітків, у молодих жінок.

Механізм розвитку хвороби

Розвиток розсіяного склерозу протікає на підставі трьох основних патологічних процесів:

• запалена реакція у центральній нервовій системі;
• пошкодження мієлінової оболонки, що проходить навколо нервових волокон центральної або периферичної нервової системи – демієлінізація;
• прогресуюча загибель нервових клітин.

Виникнення бляшок (запалення) переважно відбувається у білому речовині. Особливо активно процес їх формування протікає в задніх та бічних стовпах спинного мозку, в області мосту, у мозочку та зорових нервах. Саме в ці моменти з'являється новий симптом патології або чітко погіршуються ознаки хвороби. Частота загострення (атаки) хвороби пов'язана із цим патологічним процесом.

Руйнування мієлінової оболонки чергується із стадіями ремісії – процесом відновлення мієліну. У цей час стан пацієнта виразно покращується. Ремісія, яка триває понад місяць, вже визначається як стійка.

Однак навіть коли мієлінова оболонка відновлюється ще на початкових стадіяхУтворення бляшки, процес цей йде недостатньо ефективно. Тому на пізніх стадіях розвитку патології відновлення мієлінової оболонки виражене слабко. Це посилює часті симптоми неврологічного дефіциту (неврологічну симптоматику). Починається хронічне прогресування розсіяного склерозу: тяжкість симптомів збільшується протягом кількох тижнів без стабілізації та покращення.

Групи ризику

Захворювання вражає людей різного віку. Найчастіше хворіють жінки. Однак чоловіки страждають на найбільш небезпечну, швидко прогресуючу форму. У цьому недузі одночасно уражаються кілька ділянок нервової системи, що характеризується появою різних неврологічних порушень. До перших ознак хвороби відносяться: почуття оніміння чи ломоти. Ці симптоми можуть виникати, потім проходити і не проявлятися тривалий час.

Бляшки мають різні розміри, від кількох міліметрів до сантиметра та більше. Якщо ж хвороба прогресує, всі вони між собою з'єднуються, утворюючи великі рубці. Спеціальні методи обстеження дозволяють виявити в одного і того ж пацієнта нові та старі осередки уражень, оскільки процес не зупиняється, а лише на якийсь час затихає, потім знову відновлюється.

Розсіяним склерозом страждає досить багато людей. За статистикою на планеті таких хворих понад 2 млн. людина. Найбільше таких хворих проживають у великих мегаполісах. У Росії у 2016 році було зареєстровано 150 тисяч пацієнтів. Під час вивчення епідеміології хвороби у Москві було встановлено, що дебют розсіяного склерозу до 16 років відзначався у 5,66% людей.
Важливою є і географічна широта місця проживання. Частота захворюваності найбільш висока у тих, хто проживає на північ від 30-ї паралелі. Це притаманно мешканців всіх континентів.

Приналежність до певної раси також має значення. Особи європеоїдної раси частіше зазнають цієї недуги, ніж жителі країн Азії: Китаю, Японії, Кореї.

Останнім часом кількість людей, які хворіють на розсіяний склероз, стає все більше. Це відбувається за рахунок збільшення чисельності хворих, а також за рахунок модернізації діагностичного обладнання.

Розсіяний склероз передається у спадок?

Багаторічні дослідження підтвердили теорію, що існує генетична схильність до розсіяного склерозу. Вона визначається набором генів, як пов'язаних, так і не пов'язаних з імунною відповіддю (це залежить від того, до якої етнічної групи належить хвора людина). Спадкові фактори можуть зумовлювати характерну клінічну форму перебігу розсіяного склерозу, прогресування захворювання.

Є припущення, що у європейців захворювання асоціюється з набором форми гена DR2 на шостій хромосомі. Найбільш значущою ця асоціація виявилася під час обстеження випадків патології з раннім початком захворювання, тобто у віці до 16 років.

Спадковий фактор виникнення розсіяного склерозу часто поєднується із зовнішніми причинами. Особливого значення для формування провокуючого фону у розвитку хвороби у дитини мають:

• часті інфекційні захворювання, особливо вірусні, а також мікоплазми, стафілококи, стрептококи, бліда спірохета, грибки;
• психоемоційний стрес;
• недостатність вітаміну D, оскільки він здатний придушити реакції, пов'язані з розладом імунної системи організму.

Високий рівень вмісту вітаміну D у крові знижує ризик розвитку розсіяного склерозу у європейців.

Причини виникнення

Встановити від чого виникає розсіяний склероз, поки що не вдалося. Вчені припускають, що розсіяний склероз виникає від випадкового збігу кількох шкідливих для здоров'я факторів:

• інфекції різної етіології;
• отруєння;
• радіація (зокрема і сонячна);
• неправильне харчування;
• часті стреси.

Розсіяний склероз не передається у спадок, але генетична залежність має велике значення. Не завжди, але часто спостерігається у найближчих родичів.

Як проявляється розсіяний склероз? Які ознаки?

У ранні періоди хвороба може себе не проявляти навіть за наявності бляшок у головному мозку. Таке відбувається тому, що якщо уражено невелику кількість нервових волокон, то здорові повністю компенсують їхню функцію. При поширенні патологічного процесу виникають і неврологічні симптоми. Клініка залежить від місця та ступеня ураження мозкової тканини пацієнта.

Спочатку захворювання має непостійний характер. Симптоми можуть виникати, триматися деякий період часу, потім йдуть і знову з'являються. Згодом періоди ремісії робляться коротшими, потім зникають зовсім, а інтенсивність хворобливих явищ наростає. Функціональні порушення залежать від того, де розташовуються рубці, що перешкоджають проходженню нервових імпульсів. Найчастіше пацієнтів непокоять:

• безпричинна втома;
• часта слабкість;
• падає гострота зору, з'являється двоїння в очах, потім може приєднатися частковий або повний параліч очних чи лицевих нервів;
• почуття оніміння або поколювання;
• тремор або тремтіння в кінцівках;
• м'язова слабкість;
• хода стає нестійкою;
• тактильна чутливість знижується у 60% хворих;
• з'являються затримка сечовипускання та випорожнення, в подальшому нетримання;
• знижується статева функція;
• на ранніх стадіях спостерігається часта зміна настрою, що тягне до конфліктів з оточуючими, потім депресія, порушення поведінки та зниження інтелекту;
• частина хворих можуть відчувати біль - головний, спинний або в кінцівках;
• зрештою настає частковий або повний параліч.

Діагностувати захворювання лікарям допомагають кілька синдромів, які також є ознаками хвороби:

1. Синдром «гарячої ванни» при розсіяному склерозі зустрічається найчастіше. Виявляється він як погіршення стану, наростання неврологічної симптоматики, особливо рухових, зорових порушень після лазні, гарячої ванни, у разі підвищення температури довкілля.
2. Синдром «клінічного розщеплення» – прояв невідповідності між симптомами поразки тих чи інших систем. Наприклад, збліднення дисків зорових нервів, звуження полів зору за нормальної гостроти зору і, навпаки, значне зниження зору за нормального очного дня. Або спастична хода при слабкому м'язовому тонусі у положенні лежачи.
3. Синдром «незмінності клінічних ознак» - Виразність неврологічних проявів коливається протягом доби або кількох днів.

Нетиповою ознакою хвороби клініцисти називають болі, пов'язані з порушенням м'язового тонусу, хворобливими м'язовими спазмами, розладами чутливості, з змінами, що приєдналися в хребті і суглобах, з супутніми захворюваннями.

Ознаки прояву розсіяного склерозу кожного хворого індивідуальні. Це від того, які відділи центральної нервової системи уражені, від глибини ушкодження. Поява нової неврологічної симптоматики, посилення вже симптомів, що вже проявилися, говорить про загострення розсіяного склерозу.

Діагностика захворювання

Ще недавно термін, коли буде правильно встановлений діагноз «розсіяний склероз», не мав вирішального значення, оскільки лікування ніяк не впливало на перебіг хвороби. Зараз ситуація кардинально змінилася: рання діагностикамає важливе значення. Це пов'язано з тим, що знайдені імуномодулюючі препарати, які позитивно впливають на перебіг хвороби та уповільнюють прогресування розсіяного склерозу.

Рання постановка діагнозу та призначення відповідного лікування здатне знизити ймовірність розвитку інвалідності та забезпечити гарний прогноз для пацієнта, який може зберігати свою соціальну активність, сімейне життя, залишатися повноцінним членом суспільства.

На жаль, специфічних тестів та методів обстеження розсіяного склерозу сучасна медицина не має. Діагностика утруднена і ґрунтується на клінічній картині, скаргах хворого, за результатами магніторезонансної томографії (МРТ) та дослідженнях спинномозкової рідини, у якій також виявляються характерні зміни для даного захворювання.

Магнітно-резонансна томографія є одним із найефективніших сучасних методівобстеження, що дозволяють виявити у головному та спинному мозку зміни, характерні для розсіяного склерозу. Така методика дослідження дозволяє отримувати чітке зображення структур головного та спинного мозку та описати ступінь їх ураження патологічним процесом.

Вогнища демієлінізації (активні бляшки) мають характерну форму та локалізацію. Розміри вогнищ, як правило, становлять 1 - 5 мм, але іноді за рахунок злиття та набряку вони досягають 10 мм. «Свіжі» осередки поразки мозку мають нерівний, нечіткий контур. Найбільш типові місця локалізації вогнищ – вздовж бічних шлуночків у мозолистому тілі. Можуть бути виявлені й осередки ураження спинного мозку.

Варіанти перебігу захворювання

Розсіяний склероз як хвороба протікає різноманітно. Якщо протягом більше десяти років у пацієнта проявляється мінімальна неврологічна симптоматика, такий розсіяний склероз визначається як м'який, не агресивний. Якщо протягом перших п'яти років спостерігаються часті загострення із залишковою симптоматикою або йде швидке прогресування, що призводить до повної безпорадності хворих, такий розсіяний склероз визначається як злоякісний.

Клінічні форми хвороби засновані на тому, як протікає розсіяний склероз:

1. Ремітує розсіяний склероз.

Хвилястий перебіг захворювання з періодами погіршення та поліпшення стану. Протікає із загостреннями та ремісіями, повним чи неповним відновленням функцій у періоди між загостреннями. У період ремісій наростання симптомів немає. Це класичний варіант перебігу хвороби.

Як правило, з часом ремісії спостерігаються рідше і в більшості хворих переходять у стадію вторинного прогресування патологічного процесу.

1. Вторинно-прогресуючий розсіяний склероз.

Поступове наростання симптоматики з рідкісними загостреннями (або їх). Є періоди стабілізації. Через 15-20 років від початку хвороби практично всі пацієнти стають інвалідами. Але близько 50% пацієнтів можуть обслуговувати себе.

1. Первинно-прогресуючий розсіяний склероз.

Неухильно прогресуюче наростання неврологічних порушень від початку захворювання, без загострень та ремісій. У четвертій частині хворих щороку стан погіршується. Після 25 років перебігу хвороби практично всі хворі мають проблеми із самообслуговуванням. Поширеність розсіяного склерозу цієї форми – 10 – 15% випадків.

1. Первинно-прогресуючий розсіяний склероз із загостреннями.

Прогресуюче наростання неврологічних симптомів із початку захворювання, і натомість якого настають загострення. Рідкісна форма хвороби, спостерігається в 3 - 5% випадків.

Основними показниками перебігу захворювання є присутність та частота клінічно визначених загострень та темпи наростання неврологічної симптоматики.

Лікування загострень розсіяного склерозу

Завдання лікування розсіяного склерозу – зробити перебіг хвороби м'якшим, ремісії – тривалими, неврологічні порушення – не глибокими. Важливо допомогти хворому зберегти працездатність, відстрочити час настання інвалідності, безпорадності у побуті, зменшити тяжкість інвалідизації.

Загострення хвороби оцінюється за трьома параметрами: як часто, як довго і наскільки виражені клінічні симптоми. Проводиться МРТ для виявлення гіперінтенсивних вогнищ ураження нервових клітин.

Для терапії загострення захворювання проводиться гормональна терапія метилпреднізолоном – синтетичним глюкокортикоїдним препаратом. При прийомі ліків цієї групи можливий розвиток наступних побічних ефектів:

• виникнення гастритів, виразок шлунка;
• підвищений артеріальний тиск;
• порушення водно-електролітного обміну; виведення солей калію;
• підвищення внутрішньоочного тиску, розвиток стероїдної катаракти;
• активізація та приєднання інфекцій;
• можлива реактивація туберкульозного процесу;
• психічні порушення – тривога, порушення сну, емоційні зміни, стероїдні психози;
• підвищення рівня глюкози у крові, сечі, прояв прихованого цукрового діабету, стероїдний діабет;
• асептичний некроз шийки стегна при тривалому прийомі;
• Порушення серцевого ритму при призначенні високих доз.

Для корекції побічних ефектів кортикостероїдів одночасно призначають дієту, багату на калій, прийом препаратів, що містять калій і кальцій, сечогінні засоби, препарати, що захищають слизову оболонку шлунка. Також необхідний контроль рівня артеріального тиску, глюкози крові, контроль електрокардіограми

Протипоказаннями для проведення кортикостероїдної терапії є:

• значне підвищення артеріального тиску;
• цукровий діабет із високими показниками рівня глюкози у крові;
• туберкульоз легень;
• наявність будь-якого іншого інфекційного процесу;
• наявність ерозивного гастриту або виразки шлунка.

У зв'язку з цим усім пацієнтам перед призначенням гормональної терапії необхідно проведення дослідження рівня глюкози крові, рентгенографії легень та гастроскопії (ендоскопічного дослідження травної трубки).

Гормональна пульс-терапія як купує загострення розсіяного склерозу, а й уповільнює прогресування захворювання. При тяжких загостреннях показаний плазмаферез – процедура очищення крові.

Другим напрямком терапії хвороби є імунокоригуюча терапія. Вона спрямовано зниження частоти загострень. До ліків, що змінюють перебіг розсіяного склерозу, відносять інтерферони бета (імуномодулятори), а також глатирамер ацетат. Запальний процес обмежує імуноглобулін G, який застосовується у високих дозах внутрішньовенно. Основна проблема лікування ліками, що впливають на частоту загострень та швидкість прогресування, полягає в тому, що вони дорого коштують.

Третім напрямком терапії захворювання є симптоматичне лікування: лікування підвищеного м'язового тонусу, ураження зорового нерва, больових синдромів, нетримання сечі, розладів товстого кишечника, зниження потенції у чоловіків та інших ознак хвороби.

У разі наявності стійких рухових порушень у пацієнтів може знадобитися проведення реабілітаційних заходів, спрямованих на зменшення спастичності в кінцівках, покращення координації або дрібної моторики за наявності тремору або слабкості в руках.

Хворі на розсіяний склероз особливо вимагають регулярної психологічної підтримки у зв'язку з важким процесом прийняття діагнозу і виникають у ході прогресування захворювання емоційними розладами. Тому на всіх етапах хвороби показано психотерапію.

Розсіяний склероз: прогноз захворювання

Ремітуючий розсіяний склероз у половини хворих через 10 років перетікає у вторинно-прогресуючу форму перебігу хвороби. Через 25 років практично всім пацієнтам лікування допомагає слабко.

Якщо немає підтримуючого лікування, за 15 років розвитку хвороби 80% хворих мають розлади функціонування органів, 70% пацієнтів важко обслуговувати себе, половина хворих не можуть самостійно пересуватися.

У 80% хворих виявляються вегетативні розлади:

• постійне помірне зниження температури тіла;
• запаморочення, підвищений артеріальний тиск;
• порушення потовиділення;
• під час загострення хвороби розвивається серцева аритмія;
• знижена рухова активністьформує остеопороз;
• порушення функції дихання – задишка, відчуття нестачі повітря, утруднення при кашлі, тривала гикавка.

При розсіяному склерозі в дітей віком вторинне прогресування захворювання настає приблизно через 30 років. Якість життя підлітків погіршує депресивні стани, хронічна втома, почуття тривоги.

Виходи та прогноз захворювання залежать від своєчасності діагностики та початку адекватної терапії хвороби препаратами, що змінюють перебіг розсіяного склерозу. Ліки уповільнюють наростання інвалідизації.

Дослідження причин виникнення розсіяного склерозу, перебігу хвороби, пошук ліків на її лікування проводяться дуже активно. Наближається той час, коли знайдено способи профілактики вторинного прогресування хвороби. Терапія розсіяного склерозу кардинально зміниться. Лікування буде спрямоване на вплив на механізми зародження та розвитку хвороби.

Розсіяний склероз - захворювання нервової системи, яке, зрештою, може призводити до тяжких рухових порушень та інвалідизації. Проте, прояв розсіяного склерозу та прогноз для подальшого життя індивідуальні, адже у кожного пацієнта хвороба поводиться по-своєму, патологія прогресує з різною швидкістю.

Прогноз при розсіяному склерозі індивідуальний

Прогноз при розсіяному склерозі залежить від форми хвороби. Залежно від клінічного перебігу(наявності та частоти рецидивів) захворювання лікарі виділяють розсіяний склероз:

1. Ремітуючий. Хвиляста течія з чергуванням періодів загострення та ремісії зустрічається найчастіше. Патологічний процес, характерний для розсіяного склерозу, триває навіть тоді, коли немає жодних клінічних проявів.
2. Первинно-прогресуючий. Без чітких загострень із маніфестації захворювання. При цьому типі неврологічні порушення з часом неухильно наростають, періодів ремісії немає. Подібний перебіг більш злоякісний, ніж ремітуючий ─ згідно з дослідженнями, хворі з цією клінічною формою починають раніше за інших відчувати потребу у допомозі у самообслуговуванні та повсякденній діяльності.
3. Первинно-прогресуючий із загостреннями. Досить рідкісний варіант захворювання, для якого характерна безперервна течія, на тлі якого виникають загострення.
4. Вторинно-прогресуючий. У цьому типі патології симптоми наростають повільно, загострення рідкісні, мають періоди стабілізації захворювання. У вторинно-прогресуючу форму трансформується ремітуючий розсіяний склероз (протягом 25 років перехід очікуємо практично у всіх хворих). Ефективність терапії на даному етапі невисока, прогноз гірший, ніж за інших типів.

Під загостренням прийнято розуміти появу нових клінічних ознак чи посилення колишніх.

Руйнування мієлінової оболонки нервових волокон при РС

Що потурає хворобі?

Фактори, які спочатку сприяють виникненню розсіяного склерозу, а потім його прогресуванню:

• молодий вік;
• генетична схильність до захворювання (наявність хворих родичів);
• часті бактеріальні та вірусні інфекції, нейроінфекції в анамнезі;
• фізичні та нервові навантаження;
• тривале перебування на сонці, перегрівання;
• шкідливі впливи будинку (побутова хімія) та на роботі (токсичні речовини тощо);
• вагітність може спричинити загострення патології.

Наростання симптомів

З плином хвороби людини починають все більшою мірою турбувати наступні прояви розсіяного склерозу:

1. Порушення у руховій сфері. Включають ослаблення м'язової сили, паралічі нижніх, рідше верхніх кінцівок, поява патологічних рефлексів, яких у нормі не повинно визначатися, а також погіршення координації та рівноваги.
2. Зміни чутливості. Спостерігаються парестезії різної локалізації. Знижується слух та зір.
3. Психоневрологічна сфера також порушена: можливі неврози, депресії, деменція.

На початку хвороби пацієнти можуть пересуватися самостійно, вести звичайний спосіб життя та виконувати свої посадові обов'язки.

РС часто призводить до втрати працездатності та інвалідності

З прогресуванням захворювання поступово тяжчими стають рухові порушення: спочатку необхідною опорою може стати тростина або милиця, надалі може виникнути потреба в інвалідному кріслі.

Діагноз ─ не вирок

Якщо сталося так, що було встановлено діагноз розсіяного склерозу, то не варто залишати роботу, щоб уникнути зайвого перенапруги, йти в себе, втрачати інтерес до життя та проводити дні будинку, чогось чекати, не діючи. Ні, життя має продовжуватися, бути активним і насиченим. У більшості випадків захворювання має доброякісний перебіг, середня тривалість життя приблизно така ж, як у загальній популяції, смерть від розсіяного склерозу настає рідко, пацієнти помирають від багатьох інших захворювань (онкологія, захворювання серця та ін.), яким схильні до того ж ступеня, що інші люди. Усі зусилля мають бути спрямовані на лікування хвороби, профілактику загострень, а в решті потрібно:

• продовжувати займатися улюбленою справою;
• добре харчуватися та відпочивати, прогулюватися на свіжому повітрі;
• проводити більше часу із сім'єю, рідними, друзями;
• не дозволяти себе охопити тривозі та депресії, при їх появі - обов'язково звернутися до лікаря. Освоїти методики релаксації та аутотренінгу.

Завдяки появі препаратів, що змінюють перебіг розсіяного склерозу (препарати інтерферону бета-1a, бета-1b, глатірамера ацетат, мітоксантрон, імуноглобуліни людини) стало можливим утримання хвороби у тривалій ремісії, попередження загострень та зниження їх вираженості.

При своєчасній діагностиці розсіяного склерозу та його лікуванні за допомогою сучасних медикаментів можна суттєво уповільнити швидкість розвитку патології та покращити якість життя хворих. На пізніх стадіях основна увага приділяється симптоматичному лікуванню та профілактиці ускладнень.

У той же час, наука не стоїть на місці, лікарі завжди перебувають у пошуках нових ліків, які зможуть принести ще більш обнадійливі результати.

Для лікування розсіяного склерозу використовують препарати з протизапальною та імуносупресивною дією. Мета імунотерапії при розсіяному склерозі полягає у покращенні результату загострень, зменшенні ризику повторних загострень, попередженні або уповільненні прогресування захворювання. Глюкокортикоїди та препарати адренокортикотропного гормону мають найбільш тривалу історію застосування та найбільш широко застосовуються в лікуванні розсіяного склерозу. В даний час перевага надається внутрішньовенному введенню високих доз метилпреднізолону, які при загостренні прискорюють відновлення та покращують функціональний стан у короткостроковій перспективі. Однак ні ця методика, ні тривале застосування глюкокортикоїдів внутрішньо не покращують функціонального стану в довгостроковій перспективі, хоча у дуже невеликій частині хворих формується стероїдна залежність, і при спробі відмінити глюкокортикоїди виникає загострення розсіяного склерозу.

Розширена шкала порушення життєдіяльності Куртцьке (Kurtzke Extended Disabi1ity Status Sca1e - EDSS)

• 0 – нормальний неврологічний статус
• 1-2,5 - мінімальний дефект в одній або кількох функціональних системах(наприклад, пірамідної, стовбурової, сенсорної, церебральної/психічної, мозочкової, кишкової та сечівнику, зорової, інших)
• 3-4,5 - помірний або виражений дефект в одній або кількох функціональних системах, але здатний до самостійного пересування принаймні в межах 300 м
• 5-5,5 - виражений дефект в одній або кількох функціональних системах; здатний до пересування без додаткової опори не більше як мінімум 100 м.
• 6 - необхідна одностороння підтримка (наприклад, милиця або тростина для ходьби в межах як мінімум 100 м)
• 6,5 - необхідна двостороння підтримка (наприклад, ходунок, два милиці або два тростини для ходьби в межах як мінімум 20 м)
• 7-7,5 - прикутий до інвалідного візка
• 8-8,5 - прикутий до ліжка
• 10 - смерть внаслідок розсіяного склерозу

Останніми роками з'явилися нові імуномодуляторні засоби на лікування розсіяного склерозу. До неселективних засобів належить противірусний цитокін ІНФb. В даний час 2 препарати ІНФb дозволені до застосування при розсіяному склерозі - ІНФb1b та ​​ІНФb1а. Більш специфічний підхід до лікування розсіяного склерозу ґрунтується на застосуванні глатирамера ацетату.

Визначення ефективності лікарських препаратівпри розсіяному склерозі грунтується головним чином даних неврологічного огляду, підкріплених кількісної нейровізуалізаційної оцінкою кількості вогнищ та його активності. Для оцінки функціонального дефекту найчастіше використовують Шкалу функціонального статусу Куртцьке (Kurtzke Functiona1 Status Sca1e – FSS) та Розширену шкалу порушення життєдіяльності Куртцьке (Kurtzke Extended Disabi1ity Status Sca1e – EDSS), створені понад 30 років тому. Обидві шкали оцінюють у балах стан неврологічних функцій, що найчастіше страждають при розсіяному склерозі.

Проблеми лікування розсіяного склерозу

Рання терапія

В даний час зазначені препарати прийнято призначати хворим із клінічно достовірним розсіяним склерозом, що має ознаки активного процесу. У той самий час де вони використовуються при ймовірному розсіяному склерозі, коли в хворого відзначалося лише одне загострення. Тим не менш, немає єдиної думки про те, коли слід розпочинати довготривалу терапію. Завершено дослідження, яке показало, що раннє застосування ІНФb1а після першої атаки демієлінізуючого захворювання дозволяє відстрочити розвиток другої атаки і, отже, клінічно достовірного розсіяного склерозу. В даний час вартість лікування висока (близько 10 000 доларів США на рік), але вона потенційно врівноважується вартістю лікування загострень або ускладнень захворювання, а також збереженням економічної продуктивності хворого.

Комбінована терапія

Інша проблема, яка дедалі інтенсивніше досліджується, - можливість комбінації препаратів із різним механізмом дії. Наприклад, у комбінації in vitroглатирамера ацетату та ІНФбета1b мали адитивний ефект, знижуючи проліферацію ІНФ-активованих ОМБ-реактивних клітин, отриманих від здорових добровольців. На сьогоднішній день немає даних щодо застосування комбінації глатирамера ацетату та ІНФb у клінічних умовах. У деяких центрах у хворих з прогресуючим розсіяним склерозом випробуваний метод лікування, що передбачає болюсне введення циклофосфаміду та метилпреднізолону як індукційну терапію з подальшою підтримуючою терапією ІНФb для стабілізації стану хворих. В даний час будь-які повідомлення про сприятливий ефект комбінованої терапії слід розглядати як попередні, оскільки ефективність та безпека таких методів не досліджена в адекватних контрольованих клінічних випробуваннях.

Нові стратегії лікування розсіяного склерозу

Існує ціла низка інших можливих напрямківімунотерапії, що потенційно здатні надати сприятливий ефект при розсіяному склерозі. У майбутньому цей ряд, ймовірно, буде розширюватися в міру поглиблення знань про імунопатогенез захворювання. Деякі препарати пройшли попередні клінічні випробування (наприклад, трансформований фактор росту Р, Т-клітинна вакцина, антитіла до а4-інтегрину, інгібітори фосфодіестерази, анти-CD4 антитіла, пептиди-антагоністи Т-клітин). Іноді результати цих досліджень розходяться з очікуваннями, що відбиває неповне розуміння патогенезу розсіяного склерозу. Наприклад, лікування антитілами до TNF у двох хворих з швидко прогресуючим розсіяним склерозом не вплинуло на клінічний статус, але викликало минуще збільшення кількості активних, що накопичують контраст вогнищ на MPT.

Прогноз розсіяного склерозу

При обстеженні 1099 хворих зазначено, що 51% їх зберігає здатність до самостійного пересування. У цьому дослідженні 66% хворих мали ремітуючий перебіг на початку захворювання, тоді як 34% мали тенденцію до прогресування. Частота трансформації ремігуючого перебігу у повторно прогресуюче в перші 5 років після встановлення діагнозу склала 12%. Протягом 10 років подібна трансформація відзначена у 41% хворих, протягом 25 років – у 66% хворих.

В інших дослідженнях відзначено тенденцію до неухильного, хоч і повільного, прогресування, при цьому частка хворих з легкою вираженістю захворювання з часом знижувалася. У дослідженні Weinshenker et a1. (1989) було зазначено, що в середньому по групі від моменту встановлення діагнозу до моменту, коли пересування хворого стає неможливим без деякої сторонньої допомоги, Проходить 15 років, проте у хворих з прогресуючим перебігом цей період склав у середньому 4,5 роки. Подібні дані були отримані при спостереженні за 308 хворими з ремітуючим перебігом захворювання протягом 25 років. В обох дослідженнях було зазначено, що жіноча стать і ранній початок захворювання є сприятливими прогностичними ознаками, також як і початок захворювання з сенсорних розладів (включаючи неврит зорового нерва) з подальшим повним відновленням, рідкість загострень у перші роки хвороби, мінімальне обмеження функцій після перших 5 років хвороби.

Біологічні фактори, що визначають варіабельність віку початку захворювання та трансформацію ремігуючого перебігу в прогресуюче, знаходяться в центрі уваги наукових досліджень. Їх виявлення дозволить раціональніше планувати лікування у конкретних пацієнтів.

МРТ дослідження. Дослідження МРТ у динаміці дозволяє поглибити розуміння патогенезу розсіяного склерозу та перебігу захворювання. Хоча у поперечних дослідженнях зв'язок між обсягом вогнищ, виміряних за допомогою МРТ, та ступенем функціональних порушень виявляється варіабельним, у проспективних дослідженнях збільшення обсягу ураженої тканини супроводжується наростанням функціонального дефекту. Крім того, встановлений зв'язок між клінічною активністю захворювання та появою нових активних вогнищ, що виявляються за допомогою контрастування гадолінієм на Т1-зважених зображеннях. Розміри вогнищ зазвичай збільшуються протягом 2-4 тижнів, та був зменшуються протягом 6 тижнів. Клінічну значимість мають вогнища, які одночасно гіперінтенсивні на Т2-зважених зображеннях та гіпоінтенсивні на Т1-зважених зображеннях. Ці вогнища відповідають зонам гліозу, тяжкій демієлінізації або більш значній аксональній дегенерації.

Дослідження МРТ у динаміці у хворих з ремітуючим перебігом виявляють нові активні вогнища з місяця на місяць та збільшення з часом загального обсягу ураженої білої речовини, навіть за відсутності клінічних ознак прогресування. Припускають, що трансформація течії, що ремітує, вдруге прогресуюче пов'язане з накопиченням подібних вогнищ демієлінізації.

Інший важливий показник – ступінь залучення спинного мозку. У хворих з ураженням спинного мозку ступінь функціонального дефекту виявляється вищим. При дослідженні МРТ у динаміці у хворих з ремітуючим та вдруге прогресуючим перебігом відзначається зіставна швидкість збільшення обсягу ураження. У той же час при первинно прогресуючому перебігу обсяг ураження мозкової тканини, як правило, нижче, ніж при повторно прогресуючому перебігу, а вогнища меншою мірою контрастуються гадолінієм.

Важливо знати!

У цій статті коротко розглянуті найчастіші симптоми розсіяного склерозу та їх фармакологічне лікування. У хворих з розсіяним склерозом на тлі лихоманки будь-якого походження можуть виникати псевдозагострення, що пояснюються оборотними температурно-залежними змінами провідності демієлінізованих аксонів.

Іноді ми зустрічаємо людей, які страждають на цю хворобу на вулиці або в інших місцях, поки вони ще можуть ходити. Той, хто з якихось причин стикався з розсіяним склерозом (РС або, як пишуть неврологи, SD – Sclerosis Disseminata), розпізнає його відразу.

У літературі можна знайти інформацію, що розсіяний склероз - хронічний процес, що призводить до інвалідності, але навряд чи хворий може розраховувати на довге життя. Звичайно, це залежить від форми, не всі вони однаково прогресують, але найбільший термін життя при розсіяному склерозі все одно невеликий, всього лише 25-30 років при ремітуючій формі та постійному лікуванні.На жаль, це майже максимальний термін, який відміряний далеко не всім.

Вік, стать, форма, прогноз…

Тривалість життя – 40 і більше років – явище вкрай рідкісне, адже для того, щоби встановити цей факт, потрібно знайти людей, які захворіли ще у 70-х роках 20 століття. А для того, щоб визначити перспективи сучасних технологій, потрібно почекати 40 років Одна справа – лабораторні миші, інша – людина. Важко. При злоякісному перебігу РС деякі помирають через 5-6 років, тоді як млявий процес дозволяє людині досить довго перебувати в активному працездатному стані.

РС зазвичай дебютує в молодому віці, наприклад, у 15 років і до 40, рідше в 50, хоча відомі випадки захворювання на дитячому віціі в середньому, наприклад, після 50. Однак, незважаючи на те, що розсіяний склероз аж ніяк не відноситься до рідкісних захворювань, розширення вікових кордонів трапляється не так часто, тому виникнення розсіяного склерозу у дітей вважається скоріше винятком, ніж правилом. Крім віку, РС воліє жіночу стать, втім, як і всі аутоімунні процеси.

Вмирають пацієнти часто від інфекцій (уросепсису, пневмонії), які називаються інтеркурентними. В інших випадках причиною смерті стають бульбарні розлади, при яких страждає ковтання, жування, функція дихальної або серцево-судинної системи, та псевдобульбарні, що супроводжуються також порушенням ковтання, міміки, мови, інтелекту, проте серцева діяльність та дихання не страждає. Чому виникає це захворювання – теорій дещо, проте його етіологія так і не з'ясована.

Форми та патоморфологічні зміни нервової системи

Симптоми розсіяного склерозу дуже залежить від цього, у якій зоні відбувається патологічний процес. Вони зумовлені трьома формами, що у різних стадіях хвороби:

• Цереброспінальною, яка по праву вважається найпоширенішою, адже частота її доходить до 85%. При цій формі з'являються множинні вже на ранніх етапах захворювання, які призводять до ураження білої речовини і спинного, і головного мозку;
• Церебральний, що включає мозочковий, очний, стовбуровий, кірковий різновид, що протікає з ураженням білої речовини головного мозку. При прогресуючому перебігу з появою яскраво вираженого тремтіння з церебральної форми виділяють ще одну: гіперкінетичну;
• Спінальною, для якої характерні спинномозкові ураження, де, проте, найчастіше страждає грудний відділ;

Патоморфологічні зміни при розсіяному склерозі пов'язані з утворенням множинних щільних червоно-сірих бляшок, що формують вогнища демієлінізації (руйнування мієліну) пірамідних, мозочкових шляхів та інших відділів ЦНС (центральна нервова система) або периферичної нервової системи Бляшки іноді зливаються між собою і досягають досить значних розмірів (кілька сантиметрів у діаметрі).

На уражених ділянках (осередок розсіяного склерозу) накопичуються, в основному, Т-хелпери (при падінні вмісту Т-супресорів у периферичній крові), імуноглобуліни, в основному, IgG, у той час як для центру вогнища розсіяного склерозу властива присутність Ia-антигену. Період загострення характеризується зниженням активності системи комплементу, зокрема, її компонентів С2, С3. Для визначення рівня цих показників використовують специфічні лабораторні тести, що допомагають встановити діагноз РС.

Клінічні прояви, вірніше, їх відсутність, тривалість і вираженість ремісії Sclerosis Disseminata визначаються при інтенсивному лікуванні та відповідній реакції організму, що настає. ремієлізацією.

Слід зазначити, що до інших форм склерозів РС відношення не має, хоч і називається склерозом. Багато людей, пояснюючи свою забудькуватість, властиву для літнього віку, посилаються на склероз, проте у разі розсіяного склерозу, хоч і страждають інтелектуальні здібності людини, але це має зовсім інший (аутоімунний) механізм і відбувається зовсім з інших причин. Різна і природа бляшок при РС, якщо клеротичне ураження судин (!) обумовлено відкладенням холестерину (ліпопротеїди низької щільності – ЛПНГ), то в цій ситуації вогнища демієлінізації виникають в результаті заміни нормальних нервових волокон на сполучнотканинні. Вогнища розсіюються довільно в різних зонах головного та спинного мозку. Зрозуміло, функція цієї ділянки значно порушується. Виявити бляшки може мієло-або .

Що може спричинити розсіяний склероз?

Дискусії, що відстоюють той чи інший погляд щодо етіології розсіяного склерозу, тривають і до сьогодні. Головна роль, проте, належить аутоімунним процесам, Які вважаються основною причиною розвитку РС Порушення в системі імунітету, вірніше, неадекватна відповідь на деякі вірусні та бактеріальні інфекції також багатьма авторами не скидається з рахунків. Крім цього, до передумов, що сприяють розвитку даного патологічного стану, належать:

1. Вплив токсинів на організм людини;
2. Підвищений рівень радіаційного тла;
3. Вплив ультрафіолетового випромінювання (білошкірі любителі щорічної «шоколадної» засмаги, отриманої в південних широтах);
4. географічне розташування зони постійного проживання (холодні кліматичні умови);
5. Перманентна психоемоційна напруга;
6. Оперативні втручання та травми;
7. Алергічні реакції;
8. відсутність видимої причини;
9. Генетичний чинник, у якому хотілося б особливо зупинитися.

SD не відноситься до спадкової патології, тому зовсім не обов'язково, що у хворої матері (або батька) народиться заздалегідь хвора дитина, проте достовірно доведено, що система НLA (система гістосумісності) має певне значення в розвитку хвороби, зокрема, антигени локусу А (HLA-A3), локусу В (HLA-B7), які при вивченні фенотипу хворого на розсіяний склероз виявляються майже в 2 рази частіше, і D-регіону – антиген DR2, що визначається у пацієнтів до 70% випадків (проти 30-33% у здорової популяції).

Таким чином, можна говорити, що ці антигени несуть генетичну інформацію про рівень резистентності (чутливості) певного організму до різних етіологічних факторів. Зниження рівня Т-супресорів, що пригнічують непотрібні імунологічні реакції, натуральних кілерів (NK-клітин), що беруть участь у клітинному імунітеті, та інтерферону, що забезпечує нормальну діяльність імунної системи, характерне для розсіяного склерозу, можливо, обумовлене присутністю певних антигенів генетично контролює продукцію цих компонентів.

Від початку клінічних проявів до прогресуючого перебігу розсіяного склерозу

основні симптоми РС

Симптоми розсіяного склерозу не завжди відповідають стадії патологічного процесу, загострення можуть повторюватися з різним інтервалом: хоч за кілька років, хоч за кілька тижнів. Та й рецидив може тривати лише кілька годин, а може сягати кількох тижнів, проте кожне нове загострення протікає важче попереднього, що з накопиченням бляшок і утворенням зливних, які захоплюють дедалі нові ділянки. Це означає, що для Sclerosis Disseminata характерна ремітивна течія. Швидше за все, через таку непостійність неврологи вигадали розсіяному склерозу іншу назву – хамелеон.

Початкова стадія теж певністю не відрізняється, захворювання може розвиватися поступово, але в окремих випадках здатне давати досить гострий початок. Крім цього, на ранній стадії перші ознаки хвороби можна і не помітити, оскільки протягом цього періоду нерідко буває безсимптомним, навіть якщо бляшки вже мають місце. Подібне явище пояснюється тим, що при нечисленних вогнищах демієлінізації здорова нервова тканина бере на себе функції уражених ділянок і таким чином компенсує їх.

В деяких випадках може з'явитися якийсь один симптом, наприклад, порушення зору на одне або обидва окапри церебральній формі (очний різновид) SD. Хворі в подібній ситуації можуть взагалі нікуди не звертатися або обмежитися візитом до офтальмолога, який не завжди здатний віднести ці симптоми до перших ознак серйозного неврологічного захворювання, яким є розсіяний склероз, оскільки диски зорових нервів (ДТ) колір свій могли поки що не змінити (надалі при РС скроневі половини ЗН зблідніють). До того ж, саме ця форма дає тривалі ремісії, тому пацієнти можуть забути про хворобу і вважати себе цілком здоровими.

Основа неврологічного діагнозу – клінічна картина хвороби

Діагноз Sclerosis Disseminata ставить невролог, спираючись на різноманітну неврологічну симптоматику:

• Тремором рук, ніг або всього тіла, зміною почерку, в руках важко утримати якийсь предмет, та й ложку до рота піднести стає проблематично;
• Порушенням координації рухів, що дуже помітно по ході, спочатку хворі ходять з ціпком, а згодом пересідають у інвалідне крісло. Хоча деякі ще наполегливо намагаються обходитися без нього, тому що самі не в змозі в нього сісти, тому намагаються переміщатися за допомогою спеціальних пристосувань для ходьби, спираючись на обидві руки, а в інших випадках використовують для цього стілець або табуретку. Що цікаво, якийсь час (іноді досить тривалий) їм це вдається;
• Ністагмом – швидкими рухами очей, які хворий, який стежить за переміщенням неврологічного молотка в ліву та праву сторони, вгору та вниз по черзі, сам контролювати не може;
• Послабленням чи зникненням деяких рефлексів, черевних – зокрема;
• Зміною смаку, людина не реагує на улюблені продукти колись і не отримує задоволення від їжі, тому помітно худне;
• Онімінням, поколюванням (парестезії) в руках і ногах, слабкістю в кінцівках, хворі перестають відчувати тверду поверхню, втрачають взуття;
• Вегето-судинними порушеннями (запаморочення), чому спочатку розсіяний склероз диференціюють і від ;
• Парезами лицьового та трійчастого нерва, що проявляється перекосом особи, рота, незмиканням повік;
• Порушенням менструального циклуу жінок та статевою слабкістю у чоловіків;
• Розладом функції сечовипускання, яке проявляється прискореними позивами в початковій стадії та затримкою сечі (до речі, та випорожнення теж) при прогресуванні процесу;
• Минущим зниженням гостроти зору на одне око або обидва, двоїнням в очах, випаданням полів зору, а надалі – ретробульбарним невритом (неврит зорового нерва), що може закінчитися повною сліпотою;
• Скандованою (повільною, розділеною на склади та слова) мовою;
• порушенням моторики;
• Порушенням психіки (у багатьох випадках), що супроводжується зниженням інтелектуальних здібностей, критики та самокритики (депресивні стани або, навпаки, ейфорія). Ці розлади найбільш характерні для коркового різновиду церебральної форми РС;
• Епілептичні напади.

Неврологи для діагностики РС використовують сукупність деяких ознак. В подібних випадкахвикористовуються характерні для SD комплекси симптомів: тріада Шарко (тремтіння, ністагм, мова) та пентада Марбурга (тремтіння, ністагм, мова, зникнення черевних рефлексів, блідість дисків зорових нервів)

Як розібратися у різноманітті ознак?

Зрозуміло, не всі ознаки розсіяного склерозу можуть бути одночасно, хоча цереброспінальна форма і відрізняється особливим різноманіттям, тобто, це залежить від форми, стадії та ступеня прогресування патологічного процесу.

Зазвичай для класичного перебігу РС характерно зростання тяжкості клінічних проявів, яке триває 2-3 роки, щоб видати розгорнуту симптоматику як:

1. Парезів (випадання функції) нижніх кінцівок;
2. Реєстрації патологічних стопних рефлексів (позитивний симптом Бабінського, Россолімо);
3. Помітною нестійкістю ходи. Згодом хворі взагалі втрачають здатність до самостійного пересування, однак відомі випадки, коли пацієнти непогано справляються з велосипедом, головне, тримаючись за паркан, сісти на нього, а далі нормально поїхав (важко пояснити такий феномен);
4. Наростанням вираженості тремтіння (пацієнт не в змозі виконувати пальценосову пробу – дістати вказівним пальцем кінчик носа, та колінно-п'яткову пробу);
5. Зниженням та зникненням черевних рефлексів.

Звичайно, діагностика розсіяного склерозу, перш за все, ґрунтується на неврологічній симптоматиці, а допомогу у встановленні діагнозів надають лабораторні дослідження:

Підтверджує діагноз (МРТ), а також кров із вени та спинномозковий пунктат, що дозволяють виявити олігоклональні імуноглобуліни (IgG), які визнані маркерами розсіяного склерозу.

Невтішний діагноз – SD

На початкових стадіях спинальної форми розсіяного склерозу його слід диференціювати від(Ті ж парестезії, та ж слабкість у ногах і навіть іноді болю). Інші форми також диференціюються від багатьох неврологічних та судинних захворюваньтому діагноз РС вимагає часу і постійного спостереження невролога, що можливо лише в стаціонарних умовах. Як правило, лікар не поспішає говорити хворому про свої підозри, оскільки сам хоче сподіватися на краще. Все-таки лікареві, хоч і звиклий до всього, теж буває непросто повідомити людину про таке тяжке захворювання, адже хворий одразу піде перелопачувати літературу з цієї теми. І зробить свої висновки.

Стан хворої людини продовжує погіршуватися, правда, у когось стрімко, у когось – не дуже (хвороба може розтягнутися на роки), проте ознаки її будуть вже помітні, оскільки у ЦНС відбулися незворотні процеси.

Пацієнт отримує 2, а потім і 1 групу інвалідності, тому що практично не здатний до будь-якої роботи. При ремітуючій (доброякісній) формі група інвалідності може йти в такому порядку: 3, 2, 1 поки РС остаточно не переможе і не візьме гору над організмом людини.

форми перебігу РС

Тим часом, кожен хворий ставить питання: чи вилікуємо розсіяний склероз? Звичайно, людина сподівається, що ліки вже знайдено, і вона почує позитивну відповідь, яка, на жаль, буде негативною. Патологічний процес за допомогою сучасних методів лікування можна значно призупинити, проте повністю вилікувати РС медицина ще не навчилася. Щоправда, дуже великі надії вчені пов'язують із трансплантацією стовбурових клітин, які, потрапивши в організм, починають відновлювати мієлінові оболонки нервової тканини до нормального стану Зрозуміло, що подібне лікування не тільки дуже дороге, а й малодоступне, через особливу складність у виділенні та пересадці їх.

І все-таки його треба лікувати!

Лікування розсіяного склерозу також залежить від форм та стадій захворювання, проте існують загальні положення, яких дотримується лікар:

1. Призначення лікувального плазмаферезу. Процедура, що увійшла до лікувальної практики десь у 80-х роках минулого століття, не втратила своєї значущості і в наш час, тому що в більшості випадків вона дуже сприятливо впливає протягом SD. Суть її полягає в тому, що взята у хворого кров за допомогою спеціального обладнання поділяється на червону кров (ермаса) та плазму. Еритроцитарна маса повертається в кров'яне русло хворого, а погана плазма, що містить шкідливі речовини, видаляється. Замість неї хворому вводиться альбумін, донорська свіжозаморожена плазма або плазмозамінні розчини (гемодез, реополіглюкін та ін.);
2. застосування синтетичних інтерферонів (β-інтерферон), які стали використовувати в кінці минулого століття;
3. Лікування глюкокортикоїдами: преднізолоном, дексаметазоном, метипредом, або АКТГ – адренокортикотропним гормоном;
4. Використання вітамінів групи В, біостимуляторів та мієліноутворюючих препаратів: біосинаксу, кронасіалу;
5. Для додаткового лікування – призначення цитостатиків: циклофосфану, азатіоприну;
6. Додавання міорелаксантів (мідокалма, ліорезала, міліктину), щоб зменшити високий м'язовий тонус.

Слід зазначити, що в 21 столітті лікування розсіяного склерозу помітно відрізняється від таких років, скажімо, 20 тому.Проривом у терапії цього захворювання стало застосування нових методів лікування, які дозволяють продовжити ремісію до 40 років і більше.

У 2010 році в Росії в лікувальну практику увійшов імуномодулюючий препарат кладрибін (торгова назва - Movectro). Одна з лікарських форм– таблетки, дуже подобається хворим, до того ж призначають його курсами 2 рази на рік (дуже зручно), але існує «АЛЕ»: препарат використовується виключно у випадку ремітуючого перебігурозсіяного склерозу і абсолютно не показаний при прогресуючій формі, тому призначають його з особливою обережністю.

Останнім часом зростає популярність препаратів моноклональних антитіл (МА), які були синтезовані в лабораторних умовах і лягли в основу цільового лікування, тобто моноклональні антитіла (імуноглобуліни – Ig) мають здатність впливати лише на ті антигени (Аg), які потрібно видалити з організму. . Атакуючи мієлін і зв'язуючись з антигеном певної специфічності, антитіла утворюють комплекси з цим Ag, які згодом видаляються, а отже, вже не можуть зашкодити. Крім цього, МА, потрапивши в організм хворого, сприяють активації імунної системи щодо інших чужорідних, а тому не дуже корисних антигенів.

І, звичайно, найпередовішою, найефективнішою, але найдорожчою і далеко не всім доступною є новітня технологія, що використовується в Росії з 2003. Це - пересадка стовбурових клітин (СК). Регенеруючи клітини білої речовини, усуваючи рубці, утворені в результаті руйнування мієліну, стовбурові клітини відновлюють провідність та функції уражених ділянок. Крім цього, СК позитивно впливають на регуляторну здатність системи імунітету, тому хочеться вірити, що майбутнє – за ними і розсіяний склероз таки буде переможений.

Народна медицина. Чи можлива?

При розсіяному склерозі навряд чи доводиться покладатися на цілющі властивостірослинякщо вчені всього світу стільки років б'ються над цією проблемою. Зрозуміло, пацієнт може додати до основного лікування:

• Мед (200 грамів) із соком цибулі (200 грамів), який прийматиме за 1 годину до їжі тричі на день.
• Або муміє (5 г), розчинене в 100 мл кип'яченої (охолодженої) води, яке теж приймається на голодний шлунок по чайній ложці 3 рази на день.

Ще розсіяний склероз у домашніх умовах лікують конюшиною, яку наполягають на горілці, відваром із суміші листя глоду, коріння валеріани та трави рути, випивають на ніч склянку завареного листя кропиви дводомної з деревію або використовують інші рослинні складові.

Кожен вибирає за своїм бажанням, але у будь-якому разі, самолікування добре б узгодити з лікарем. А ось лікувальну фізкультуру при розсіяному склерозі ігнорувати не варто. Однак і тут не слід покладатися тільки на себе, надмірна самостійність абсолютно ні до чого при цій тяжкій хворобі. Лікар підбере навантаження, інструктор ЛФК навчить вправам, що відповідають стану та можливостям організму.

До речі, заразом і дієту можна обговорити. Лікар, який лікує, обов'язково дає свої рекомендації, але хворі часто намагаються розширити свої знання в області дієтології, тому звертаються до відповідної літератури. Дієти такі справді існують, одну з них розробив учений із Канади Ештон Ембрі, де він представляє перелік заборонених та рекомендованих продуктів (легко знайти в інтернеті).

Напевно, ми не особливо здивуємо читача, якщо зауважимо, що меню має бути повноцінним та збалансованим, містити необхідну кількість не тільки білків, жирів та вуглеводів, але і бути багатим на вітаміни та мікроелементи, тому овочі, фрукти та крупи в обов'язковому порядку повинні входити до раціону хворого. Крім цього, слід враховувати постійні проблеми з кишечником, які супроводжують розсіяний склероз, тому необхідно намагатися забезпечити безперебійну роботу.

Відео: розсіяний склероз у програмі "Жити Здорово!"