Допомога по Теле2, тарифи, питання

Нефротичний синдром - це захворювання, для якого характерні виражена протеїнурія, набряки, гіперліпідемія, гіпоальбумінемія, підвищення згортання крові, ліпідурія. Внаслідок різних імунних порушень, порушення обміну речовин, токсичної дії, дистрофічних процесів в організмі відбуваються зміни стінок клубочкових капілярів, що спричиняють надмірну фільтрацію білків плазми. Таким чином, гострий нефротичний синдром є наслідком патологічних станів, що призводять до посиленої проникності стінки клубочкових капілярів.

Основні причини розвитку нефротичного синдрому

Величезну роль розвитку нефротичного синдрому грають імунологічні механізми. Основними причинами розвитку первинного невротичного синдрому є:

• мезангіальний проліферативний гломерулонефрит;
• мембранозний гломерулонефрит (ідіопатичний нефротичний синдром у дорослих);
• мембранозно-проліферативний гломерулонефрит;
• ліпоїдний нефроз (нефропатія з мінімальними змінами; ідіопатичний нефротичний синдром у дітей);
• фокально-сегментарний гломерулосклероз

Вторинний нефротичний синдром розвивається внаслідок:

• інфекційних захворювань (лепра, вторинний сифіліс, інфекційний ендокардит, гепатит В та ін.);
• токсичних та лікарських впливів(важкі метали, нестероїдні протизапальні засоби, пеніциламін, антитоксин, каптоприл і т.д.);
• системних захворювань сполучної тканини;
• сімейно-спадкових захворювань;
• інших імунних захворювань;
• амілоїдозу;
• ревматоїдного артриту;
• серповидноклітинної анемії;
• цукрового діабету;
• системного червоного вовчаку;
• саркоїдозу;
• пухлин (лейкоз, лімфома, меланома, карцинома, лімфогранулематоз);
• хвороби Шенлейна-Геноха

Слід зазначити, що нефротичний синдром у дітей зустрічається приблизно вчетверо частіше, ніж у дорослих.

Симптоми нефротичного синдрому

Головним клінічним симптомом нефротичного синдрому є набряки. Набряки можуть поступово розвиватися, але у деяких хворих вони виникають дуже швидко. Спочатку вони з'являються в області особи, повік, попереку та статевих органів, а згодом поширюються на всю підшкірну область, нерідко досягаючи ступеня анасарки. У пацієнтів спостерігаються транссудати у серозних порожнинах: асцит, гідроторакс, гідроперикард. Вигляд у хворих стає блідим, з одутлим обличчям та опухлими віками. Незважаючи на сильну блідість, анемія, як правило, відсутня зовсім або має помірний характер.

Якщо у пацієнта розвивається такий симптом нефротичного синдрому як ниркова недостатність, анемія стає вираженою. При асциті пацієнти скаржаться порушення травлення. У хворих з гідроперикардом та гідротораксом з'являється задишка. З боку серцевої діяльності відзначаються такі симптоми нефротичного синдрому: поява систолічного шуму над верхівкою серця, приглушеність тонів, екстрасистолія, зміна кінцевої частини шлуночкового комплексу, порушення серцевого ритму, які за відсутності інших захворювань серця можна визначити як нефротичну дистрофію міокарда, що виникає внаслідок порушень метаболізму. , електролітного обміну та гіпопротеїнемії.

Гострий нефротичний синдром характеризується раптовим проявом протеїнурії та гематурії. Розвиваються симптоми азотемії, відбувається затримка в організмі води та солей, артеріальна гіпертензія.

Діагностика нефротичного синдрому

Лабораторні дані грають вирішальну роль діагностиці нефротичного синдрому. При нефротичному синдромі спостерігається збільшена ШОЕ, іноді до 50-60 мм за 1 год. Клубочкова фільтрація, як правило, нормальна або дещо збільшена. Відносна густина сечі підвищена, а її максимальні величини можуть досягати 1030-1060. Осад сечі мізерний, з невеликим вмістом жирових та гіалінових циліндрів, жирових тілець. У деяких випадках спостерігається мікрогематурія. При гострому нефротичному синдромі, що розвинувся у пацієнтів з геморагічний васкулітна тлі гломерулонефриту або вовчакової нефропатії може спостерігатися виражена гематурія.

Власне, сама діагностика нефротичного синдрому особливих труднощів не становить, а ось виявлення головної причини може завдати лікарю певних труднощів, оскільки від неї залежить вибір адекватного лікування нефротичного синдрому. З метою виявлення причин лікар може порекомендувати пацієнтові пройти повне клінічне, інструментальне та лабораторне обстеження.

Перебіг та прогноз нефротичного синдрому

Багато факторів визначають складність перебігу та прогноз даного захворювання. Це і вік пацієнтів, причина виникнення хвороби, клінічні симптоми, морфологічні ознаки, наявність ускладнень та адекватність лікування нефротичного синдрому. Так, наприклад, нефротичний синдром у дітей (ліпоїдний нефроз має найбільш сприятливий прогноз, оскільки схильний до ремісій та добре реагує на кортикостероїди).

Прогноз при первинному мембранозному гломерулонефриті набагато гірший. Як правило, протягом перших 10 років у третини дорослих пацієнтів розвивається хронічна ниркова недостатність і, як наслідок, смерть. При первинному нефротичному синдромі, що виник у результаті нефропатії, прогноз ще гірший. Протягом 5-10 років у пацієнтів розвиваються тяжка ниркова недостатність, що потребує гемодіалізу або трансплантації нирки, та артеріальна гіпертензія. Прогноз вторинного нефротичного синдрому визначається перебігом та характером основного захворювання.

Лікування нефротичного синдрому

Пацієнти з цим захворюванням повинні дотримуватися помірної фізичної активності, оскільки гіпокінезія сприяє розвитку тромбозів. Призначається дієта без солі, зводяться до мінімуму всі продукти, в яких міститься натрій. Об'єм рідини, що вводиться, не повинен перевищувати добовий діурез на 20-30 мл. При нормальній загальної калорійності раціону хворим вводиться білок із розрахунку 1 г на кожний кілограм ваги. Їжа має бути багата на вітаміни і калій.

Як правило, при появі ниркової недостатності набряки зменшуються, тоді пацієнту збільшують об'єм солі з метою уникнення її дефіциту, а також дозволяють приймати більше рідини. Якщо спостерігається азотемія, кількість білка, що вводиться, знижують до 0,6 г/кг маси тіла на добу. Лікування нефротичного синдрому альбуміном доцільне лише у хворих з тяжкою ортостатичною гіпотензією.

При сильних набряках пацієнтам призначають діуретики. Найбільш ефективними є етакринова кислота та фуросемід, які комбінують з верошпіроном або тріамтереном.

Останнім часом набуло поширення при лікуванні нефротичного синдрому застосування антиагрегантів та гепарину, що особливо доцільно для пацієнтів, схильних до гіперкоагуляції.

Відео з YouTube на тему статті:

Нефротичний синдром - розлад функціонування роботи нирок, що характеризуються сильною втратою білка, який виводиться з організму разом із сечею, зниженням альбуміну в крові та порушеним обміном білків та жирів. Супроводжується захворювання набряками з локалізацією по всьому тілу та підвищеною здатністю крові до згортання. Діагностика проводиться на основі даних про зміни в аналізах крові та сечі. Лікування комплексне і складається з дієти та медикаментозної терапії.

Захворювання може виникнути абсолютно в будь-якому віці, але найчастіше зустрічається нефротичний синдром у дітей віком від одного до чотирьох років, переважно у хлопчиків частіше, ніж у дівчаток, а у дорослих до сорока років. Патогенез хвороби полягає в тому, що в сечі у людини накопичується велика кількість білків і ліпідів, які просочуються в клітини шкірного покриву, внаслідок чого з'являється такий симптом, як набряки, властивий як гострої, так хронічної форми хвороби. Без належного лікування захворювання може призвести до ускладнень, небезпечних для здоров'я та життя людини.

Етіологія

Причини виникнення недуги повністю не вивчені, але відомо, що вони можуть бути первинними та вторинними. До первинних джерел відносять:

• спадкову схильність;
• вроджені патології будови та функціонування нирок;
• захворювання сечовидільної системи, та нирок зокрема. До таких можна віднести, у вагітних тощо.

Вторинними причинами вважаються:

• вірусні інфекційні захворювання, що протікають в організмі, серед яких і;
• або ускладнена її форма -;
• зловживання деякими лікарськими речовинами, що впливають роботу нирок чи печінки;
• різні алергічні реакції;
• серцева недостатність хронічного характеру;
• отруєння організму хімічними сполуками;
• аутоімунні захворювання;
• онкологічні новоутворення у нирках.

У деяких випадках, але найчастіше у дітей, визначити причину виникнення хвороби досить складно, але пов'язують це зі слабким імунітетом дитини і високою схильністю до неї. широкому спектрухвороб. Від етіологічних чинників залежить патогенез недуги.

Різновиди

Як згадувалося вище, нефротичний синдром може класифікуватися на:

• первинний- Викликаний різними нирковими захворюваннями. Він, своєю чергою, може бути спадковим чи придбаним. Якщо з першим видом все зрозуміло, він передається у спадок від найближчих родичів, то при другому вигляді людина народжується здоровою, але протягом життя хворіє на різні недуги нирок, що викликає появи нефротичного синдрому;
• вторинний– у якому хвороба формується і натомість інших запальних процесів організму;
• ідіопатичний- Причини якого встановити вкрай важко або зовсім неможливо. Такий тип часто зустрічається у дітей.

Існує кілька різновидів нефротичного синдрому, які класифікуються за тим, наскільки вони піддаються лікуванню гормонами:

• гормоночутливим– добре піддається лікуванню;
• нечутливим до гормонів– у такому разі використовують інші препарати, спрямовані на пригнічення інтенсивності патологічного процесу.

Класифікація за обсягом крові, що циркулює за судинами:

• гіперволемічнийтип – обсяг збільшений;
• гіповолемічний- Значне зниження обсягу крові.

За ступенем прояву симптомів:

• гострийнефротичний синдром – ознаки виражаються одноразово;
• хронічний– патогенез проявляється з періодами ремісії та загострення. Найчастіше з'являється у дорослих людей через неправильне або неповне лікування в дитячому віці.

Симптоми

Набряки при нефротичному синдромі є головним симптомом недуги. На першій стадії з'являються на особі, зокрема на повіках, далі поширюються на статеві органи та поперек. Після цього ексудат накопичується в черевній порожнині, вільному просторі між ребрами та легенями, перикарді, а також нерідко по всій підшкірній клітковині. До інших ознак нефротичного синдрому відносять:

• загальну слабкість організму;
• відчуття сухості у ротовій порожнині, незважаючи на сильну спрагу;
• сильні головні болі та запаморочення;
• тяжкість у попереку;
• нудоту та блювання;
• діарею;
• порушення випромінювання сечі. Добовий обсяг знижується до 1 літра. Рідко, але може бути домішка крові;
• збільшення обсягів живота;
• зниження апетиту;
• поява задишки як під час руху, а й у стані спокою;
• шкіра приймає блідий відтінок і стає сухою, від чого лущиться;
• напади судом;
• ламкість та випадання волосся;
• розшаровування нігтьових пластин.

Якщо нефротичний синдром перейшов у хронічну форму, симптоми будуть менш виражені, тоді як при гострій – проявляються сильніше.

Ускладнення

Несвоєчасне або неадекватне лікування нефротичного синдрому у дітей та дорослих може призвести до таких наслідків:

• інфекцій, які атакують спеціально ослаблений, на час лікування головної недуги, імунітет. Відбувається це через те, що під час терапії уникають небажаних захисних реакцій імунітету (призначають спеціальні препарати);
• нефротичний криз - при якому білки в організмі знижуються до критичного значення, а артеріальний тиск підвищується. У деяких випадках спричиняє смерть хворого;
• – відбувається через скупчення рідини та підвищеного тиску у внутрішньочерепній коробці;
• для якого характерне відмирання тканин серця;
• освіту згустків крові в артеріях легені;
• судин, що стає поштовхом до порушення кровообігу;
• - при якому у внутрішні органи надходить недостатня кількість крові;
• підвищену здатність крові до згортання, внаслідок чого власне і утворюються тромби;

У разі коли нефротичний синдром буде діагностований у вагітної жінки, для неї і для новонародженого це може призвести до додаткових ускладнень:

• гестозом, тобто ускладненим перебігом вагітності. У пацієнтки розвивається еклампсія з яскраво вираженими симптомами, що може стати причиною летального результату малюка та коматозним станом матері;
• проявом уродженого нефротичного синдрому у немовляти;
• примусовим перериванням вагітності;
• передчасними пологами.

Ускладнення від захворювання можуть виникнути не тільки при хронічному перебігу, а й при гострому.

Діагностика

Диференціальна діагностика нефротичного синдрому складається з комплексу заходів:

• збору інформації про захворювання - проводиться визначення хронічного чи гострого перебігу;
• проведення огляду хворого;
• лабораторних аналізів;
• апаратного обстеження пацієнта

При зборі повного анамнезу недуги враховується його патогенез, ступінь інтенсивності симптомів та час їх виникнення, чи були випадки виявлення аналогічної хвороби у родичів, чи проходив пацієнт якесь лікування, на чому воно було засноване та якими методами проводилося.

Діагностику проводить лікар-уролог. При огляді хворого він визначає загальний стан пацієнта, проводить огляд шкірного покриву та пальпацію набряків, для яких характерні деякі особливості:

• шкіра у місці набряку блідого кольору;
• м'які за густиною;
• місце локалізації залежить від стадії розладу;
• найінтенсивніші в денний час, а ближче до вечора спадають.

І пацієнта проходять лабораторну діагностику, під час чого проводяться загальні дослідження. Для нефротичного синдрому характерне виявлення сечі білків, а крові знижений чи підвищений рівень білків, альбуміну, холестерину. Визначається також здатність бруньок до фільтрації. Аналіз сечі проводиться за пробою Нечипоренка та Зимницького.

Для того щоб кров та сеча показали достовірні результати, забір аналізів найкраще проводити вранці, натщесерце, попередньо відмовившись від спиртного та тютюнопаління. Кров беруть із ліктьової вени, а сеча збирається відразу після нічного сну.

Апаратне обстеження пацієнта полягає у:

• біопсії нирок, під час якої беруть на пробу невелику частину тканин органу для досліджень;
• проводиться визначення наявності у цьому органі злоякісних новоутворень – кіст чи онкологічних пухлин;
• сцинтиграфія із застосуванням контрасту. Визначається здатність нирок фільтрувати введену речовину;
• ЕГК – визначає серцевий ритм, для нефротичного синдрому характерне його зниження;
• рентгенографія легень дозволяє виявити скупчення рідини в цій галузі та наявність згустків крові.

Після отримання результатів діагностики фахівець призначає лікування. Також важливо провести повноцінну диференційну діагностикудля виключення схожих патологій та призначення правильного лікування.

Лікування

Терапія нефротичного синдрому, аналогічно діагностиці, не обмежується одним засобом. Пацієнту призначаються:

• глюкокортикостероїдні препарати – вони сприяють зниженню набряклості, мають протизапальні та протиалергічні властивості;
• цитостатичні речовини – запобігають збільшенню числа патологічних клітин;
• імунодепресанти - призначають для штучного зниження імунітету, що вважається нормальним для лікування цього розладу;
• сечогінні медикаменти – є чудовим способом зняти набряки;
• введення в кров спеціальних розчинів певного об'єму та концентрації, що розраховуються для кожної людини індивідуально. Серед них альбумін, плазмозамінна речовина і власне плазму, тільки у свіжозамороженому вигляді;
• антибіотики, з різним дозуванням для дітей та дорослих.

У деяких випадках може знадобитися госпіталізація пацієнта, це необхідно:

• для визначення основного захворювання, що спричинило синдром;
• у разі порушення дихальних функцій;
• для лікування ускладнень.

Крім цього, пацієнтам призначається дієта, але лише за певних показників диференціальної діагностики:

• яскраво виражених набряків;
• залежно від вмісту білка в уріні;
• можливості нирок до фільтрації.

Дієта полягає в нормалізації обміну речовин та запобіганні набрякам. Такий метод лікування полягає в:

• вживанні не більше трьох тисяч кілокалорій на день;
• прийом їжі повинен проводитися невеликими порціями по шість разів на день;
• виключення смажених та гострих страв;
• обмеження солі. зменшити її додавання в їжу (не більше чотирьох грамів на добу);
• збагачення їжі білком, вуглеводами та калієм;
• зменшення прийому рідини до одного літра.

Продукти, які можна вживати у будь-яких кількостях під час дієти:

• хліб із висівок;
• нежирні рибу та м'ясо, приготовані на пару або запечені у духовці;
• молочні та кисломолочні продукти, але тільки з низьким відсотком жирності;
• каші та макарони;
• олія;
• овочі та фрукти, у будь-якому вигляді, крім смаженого;
• компотів, фрешів, морсів, трав'яних та ягідних чаїв;
• варення, цукор та мед.

Під час дієти варто відмовитися від:

• хлібобулочних виробів, які були виготовлені з додаванням солі;
• жирних та смажених страв;
• твердих сирів та жирних молочних продуктів;
• маргарину;
• бобових культур;
• кондитерських виробів;
• різносолів;
• цибулі та часнику;
• гострих соусівта приправ;
• солодких газованих напоїв;
• міцного чаю та кави.

Профілактика

Профілактичні заходи при нефротичному синдромі складаються в.

Нефротичний синдром- це ураження нирок, Що характеризується протеїнурією, гіпоальбумінемією та гіперхолестеринемією, яке візуально проявляється частіше набряками ніг та обличчя. Набряки розвиваються поступово, в окремих випадках за кілька днів. Нефротичний синдром може бути наслідком нефриту, хронічного гломерулонефриту та інших серйозних захворювань. У деяких випадках причину проблеми не можна з'ясувати. Найчастіше нефротичний синдром зустрічається у дітей віком до п'яти років, а також у дорослих до тридцяти п'яти років.

Підставою розвитку даного синдрому є порушення білкового та жирового обміну. Білки та ліпіди, що перебувають у підвищеній кількості в сечі хворого, просочуючись через стінку канальців, викликають порушення обміну в епітеліальних клітинах. Також слід зауважити, що важливу роль у розвитку нефротичного синдрому відіграють аутоімунні порушення.

Цікаві факти

• У 1842 році німецький фізіолог Карл Людвіг висловив думку про те, що фільтрація води та різних речовин є першим етапом сечоутворення.
• На початку двадцятих років минулого століття американський фізіолог довів гіпотезу Карла Людвіга шляхом проколу за допомогою спеціальної піпетки клубочкової капсули та подальшого дослідження її вмісту.
• Вперше про поняття «нефротичний синдром» написали 1949 року.
• В 1968 термін нефротичний синдром був введений до списку ВООЗ (Всесвітня Організація Охорони здоров'я).
• За добу у дорослої людини в нирках формується 180 літрів попередньої сечі, назад всмоктується 178,5 літра і в результаті створюється приблизно півтора літра остаточної сечі.
• За добу через шкірні покриви виділяється 900 мл рідини, сто мілілітрів – через кишечник та 1500 мл – через нирки.
• За рахунок того, що загальний обсяг плазми у людини становить близько трьох літрів, за добу вона обробляється та фільтрується у нирках близько шістдесяти разів.
• Під час фільтрації клубочкові капіляри не пропускають білок, ліпіди та формені елементи крові.
• Внутрішній шар капілярів ниркового клубочка містить тисячі мікроскопічних отворів.
• В одній нирці містяться близько мільйона нефронів (структурно-функціональна одиниця нирки).

Анатомія нирок

Анатомія нирок

Нирка є сечовим органом, продуктом секреції якого є сеча.

Даний орган є парним і розташовується в ділянці нирок на задній черевній стінці. Права нирка за рахунок тиску на неї печінки розташовується трохи нижче за ліву.

Зовнішня будова	Внутрішня будова
Нирка має форму боба з гладкою поверхнею, темно-червоного кольору. Зовні нирка покрита фіброзною капсулою. Зверху нирок лежать надниркові залози, спереду – внутрішні органи, а ззаду вони межують з діафрагмою та м'язами спини. Нирка з'єднана з артеріями, венами та сечоводом, за яким сеча надходить у сечовий міхур.	Усередині нирки є пазуха, яка складається з малих ниркових чашок, які, зливаючись, утворюють великі ниркові чашки, що переходять у ниркові балії. Стінка ниркової пазухи складається з кіркової, розташованої по краю та внутрішньої мозкової речовини ( має форму пірамід).

Функції нирок

• видільна ( виділяють надлишок води, азотовмісні відходи);
• захисна ( виводять із організму токсичні сполуки);
• бере участь у гомеостазі ( підтримання постійного складу внутрішнього середовища);
• кровотворна ( виділяють еритропоетин, який стимулює утворення еритроцитів у червоному кістковому мозку );
• регуляція артеріального тиску ( через певні реакції контролюють рівень артеріального тиску ).

Механізм фільтрації

Для нормальної життєдіяльності всім клітинам живого організму необхідне рідке середовище, в якому спостерігається збалансований вміст води та корисних речовин. З тканинної рідини клітини споживають необхідну їжу для зростання, через неї ж виводяться відходи клітинної активності. При цьому в тканинній рідині має підтримуватись постійний баланс поживних речовин та відходів. Нирки є ефективним фільтраційним апаратом, оскільки вони виводять з організму відходи клітинної діяльності та підтримують збалансований склад тканинної рідини.

Нирки складаються з крихітних структурно-функціональних одиниць – нефронів.

Нефрон складається з наступних відділів:

• ниркове тільце ( включає капсулу Боумена та клубок кровоносних капілярів.);
• звивисті канальці ( проксимальний та дистальний відділ);
• петля нефрону ( петля Генле).

Нефрони очищають кров, що надходить через ниркову артерію клубочок кровоносних капілярів. Вони поглинають майже всі речовини, крім великих еритроцитів і білків плазми; останні утримуються у кровотоку. Організм людини в результаті розщеплення білків утворює шкідливі для організму азотовмісні відходи, які згодом виводяться у вигляді сечовини, що міститься у сечі.

Бар'єр клубочкової фільтрації становлять три структури:

• ендотелій з численними отворами;
• базальна мембрана клубочкових капілярів;
• клубочковий епітелій.

Клубочкові структурні зміни, які можуть спричинити протеїнурію, утворюються внаслідок пошкодження підоцитів ( клітини капсули ниркового клубочка), ендотеліальної поверхні капіляра чи його базальної мембрани.

Очищена рідина потім потрапляє в дугоподібний нирковий каналець; стінки його складаються з клітин, які поглинають речовини корисні для організму та повертають їх назад у кровотік. Вода та мінеральні солі поглинаються в тій кількості, яка потрібна організму для підтримки внутрішньої рівноваги. До речовин, що видаляються з сечовиною, входять креатин, сечова кислота, надлишок солей і води. На виході з нирок у сечі залишаються лише непотрібні організму продукти розпаду.

Отже, процес утворення сечі включає такі механізми:

• фільтрація ( включає фільтрацію крові та утворення у нирковому тільці первинної сечі);
• реабсорбція ( з первинної сечі назад всмоктуються вода та поживні речовини);
• секреція ( виділення іонів, аміаку, а також деяких лікарських речовин).

Внаслідок двох останніх процесів ( реабсорбція та секреція) у канальцях нирок утворюється остаточна ( вторинна) сеча.

Сеча спочатку виділяється через отвори на сосочках пірамід і потрапляє у малі, а потім у великі ниркові чашки. Далі сеча спускається в ниркову балію і по краплях виходить у сечоводи, потрапляючи потім у сечовий міхур. Тут вона накопичується, після чого виводиться з нього сечовипускальним каналом.

Щодня нирки очищають близько ста вісімдесяти літрів води, основна її частина перегладжується, а із сечею виходить близько 1500 – 2000 мл.

Завдяки ниркам регулюється загальний вміст води в організмі. Нирки функціонують під дією гормонів стимуляторів, які виробляються наднирковими залозами та гіпофізом.

Коли нирки перестають працювати, відходи не виводяться з організму. Якщо ситуацію вчасно не виправити, настає загальне отруєння організму, що згодом може призвести до смерті людини.

Причини нефротичного синдрому

Нефротичний синдром може бути первинним як прояв певного захворювання нирок, або вторинним, будучи нирковим проявом загальної системної хвороби. І в першому, і в другому випадках суттєвою особливістю даного синдрому є ушкодження клубочкового апарату.

Існують такі первинні причининефротичного синдрому:

• спадкова нефропатія;
• мембранозна нефропатія ( нефропатія мінімальної зміни);
• осередковий склерозуючий гломерулонефрит;
• первинний амілоїдоз нирок.

Існують такі вторинні причини, що сприяють розвитку нефротичного синдрому:

• амілоїдоз;
• вірусні інфекції ( наприклад, гепатит B, гепатит С, вірус імунодефіциту людини);
• попередня еклампсія;
• хронічний гломерулонефрит;
• нефропатія вагітних;

Як правило, розвитку нефротичного синдрому сприяють імунні зміни. Антигени, що циркулюють у крові людини, провокують імунну відповідь, внаслідок чого спостерігається утворення антитіл для ліквідації чужорідних частинок.

Антигени бувають двох видів:

• екзогенні антигени ( наприклад, вірусні, бактеріальні);
• ендогенні антигени ( наприклад, кріоглобуліни, нуклеопротеїди, ДНК).

Виразність ураження нирок визначається концентруванням імунних комплексів, їх структурою та тривалістю на організм.

Активізовані процеси внаслідок імунних реакцій призводять до розвитку запального процесу, а також негативного впливу на базальну мембрану клубочків капілярів, що веде до підвищення її проникності. внаслідок чого спостерігається протеїнурія).

Слід зазначити, що з захворюваннях, які пов'язані з аутоиммунными процесами, механізм розвитку нефротичного синдрому остаточно не вивчений.

Симптоми нефротичного синдрому

Клінічні ознаки нефротичного синдрому більшою мірою залежать від захворювання, яке спричинило його розвиток.

У хворого при нефротичному синдромі можуть спостерігатися такі клінічні симптоми:

• набряки;
• порушення загального стану;
• зміна діурезу.

Симптом	Механізм розвитку	Характеристика симптому
Набряки	Існують такі механізми розвитку ниркових набряків: Внаслідок зниження видільної функції нирок у крові відбувається підвищення рівня натрію хлориду, що веде до затримки води в кровоносних судинах. Якщо обсяг циркулюючої рідини перевищує допустиму норму, вона починає просочуватися через судини в прилеглі тканини, викликаючи їх набряклість. Альбумін - це білок, що знаходиться в плазмі крові і зумовлює переважно її онкотичний тиск. При нефротичному синдромі спостерігається надмірне виведення білка з сечею. Втрата альбуміну веде до порушення онкотичного тиску, що згодом призводить до виходу рідини з кровоносних судину тканині. Запальні захворюваннянирок збільшують проникність стінок кровоносних судин, що веде до виходу рідини в навколишні тканини.	Є переважною особливістю нефротичного синдрому і характеризуються скупченням рідини в тканинах. Спочатку набряк тканин розвивається на обличчі періорбітально ( навколо очей), на щоках, лобі та підборідді, формуючи, так зване, «обличчя нефротика». Далі набрякла рідина може накопичуватися в м'яких тканинах, частіше в ділянці нирок, а також поширюватися на верхні і нижні кінцівки. При тяжкому перебігу рідина починає накопичуватися в різних порожнинах і призводити до розвитку: асциту ( скупчення рідини в черевній порожнині); гідроперикард ( скупчення набрякової рідини в порожнині перикарду); гідроторакс ( скупчення рідини в плевральній порожнині). Поєднання набряків асциту, гідротораксу та гідроперикарду веде до розвитку анасарки ( набряк всього тіла).
Зміна шкіри	Дані зміни обумовлені виділенням продуктів азотистого обміну через шкіру.	Шкіра у хворих з нефротичним синдромом бліда та суха. Також спостерігається виражене лущення шкірних покривів.
Анемія	Анемічний синдром може розвинутися внаслідок порушення синтезу еритропоетину, який стимулює вироблення еритроцитів у червоному кістковому мозку. Також причиною анемії може стати негативний вплив токсичних речовин на організм. При нефротичному синдромі у хворих спостерігається гіпохромна анемія, що характеризується зниженням рівня кольорового показника нижче 0,8. Кольоровий показник крові – це ступінь концентрації гемоглобіну в одному еритроциті.	Анемічний синдром клінічно проявляється: запамороченням; миготіння мушок перед очима; блідістю шкірних покривів; ламкістю нігтів та перерізом волосся;
Порушення загального стану	Розвиток анемічного синдрому, а також поширення набряків призводять до порушення рухової активностіта загального стану здоров'я хворого.	У хворого можуть спостерігатися задишка при ходьбі внаслідок гідроперикарда та гідротораксу, а також слабкість, головний біль та зниження активності.
Диспептичні ознаки	Гастралгічний синдром обумовлений виділенням продуктів азотистого обміну через слизову оболонку шлунково-кишкового тракту. Також поява диспептичних симптомів може вплинути розвиток асциту.	Характерні такі диспептичні ознаки: наполеглива діарея; біль в епігастральній ділянці.
Зміна діурезу	Зменшення обсягу циркулюючої крові, а також порушення кровопостачання нирок веде до зниження обсягу сечі, що виділяється, що в кінцевому підсумку може призвести до розвитку ниркової недостатності.	У хворих з нефротичним синдромом спостерігається олігурія ( діурез менше 800 мл), де кількість діурезу на добу може варіювати від 300 до 500 мл. У сечі міститься велика кількість білка. За рахунок вмісту жирів, бактерій та білка, сеча зовні виглядає каламутною. Якщо причиною розвитку нефротичного синдрому стали такі захворювання як гломерулонефрит або червоний вовчак у хворих також може спостерігатися мікрогематурія або макрогематурія ( наявність крові у сечі).

Діагностика нефротичного синдрому та його причин

Анамнез

Анамнез - це інформація, яка отримується від пацієнта шляхом розпитування під час медичної консультації.

При зборі анамнезу лікарю необхідно отримати таку інформацію:

• чи є у пацієнта інфекційні захворювання;
• чи є такі захворювання як цукровий діабетабо червоний вовчак;
• чи страждає хтось у сім'ї від захворювань нирок;
• коли у хворого вперше з'явилися набряки;
• чи звертався він із цього приводу до лікаря;
• чи були проведені дослідження та які саме;
• чи було призначено лікування та яке саме.

Об'єктивне дослідження хворого

Дослідження	Характеристика
Стан хворого	Середній тяжкості або важкий.
Положення хворого	Може бути активним при початкових стадіях хронічних захворюваньнирок або вимушеним внаслідок наявного болю ( за наявності запального процесу) або задишки.
Шкірні покриви	Під час огляду лікар може виявити таке: блідість шкірних покривів та слизових оболонок ( внаслідок захворювання нирок та анемії); сухість та лущення шкіри; розчісування; жовтяничність шкірних покривів ( при залученні до патологічного процесу печінки).
Похідні шкіри	У хворих можуть спостерігатися такі зміни: волосся тьмяне з січеними кінцями; нігті ламкі, шаруються.
Набряки	У хворого при нефротичному синдромі спостерігається генералізованість набряків. Характеристика набряків ниркового походження: колір – бліді; щільність - м'які, випробуваної суміші; локальна температура – ​​теплі; локалізація - з'являються першочергово періорбітально; час появи та зникнення – з'являються вранці, сходять надвечір.
Суглобова система	Оцінюється симетричність суглобів, наявність локальної припухлості, набряклості, а також обсяг активності та пасивності суглобів. При нефротичному синдромі у хворих може спостерігатися набряклість великих суглобів ( наприклад, колінні, ліктьові) за рахунок скупчення набрякової рідини в їх порожнинах.
Аускультація, пальпація та перкусія	При виражених генералізованих набряках гідроперикард виявлятиметься різким приглушенням тонів, а гідроторакс тупим перкуторним звуком та відсутністю дихання над областю скупчення рідини. При пальпації печінки може спостерігатись її збільшення ( гепатомегалія).
Симптом Пастернацького	При діагностиці нирок часто використовується метод биття, який полягає в тому, що ліву рукупоміщають область проекції нирки, а ребром правої руки роблять короткі і невиражені удари. Якщо хворий відчуває при биття хворобливі відчуття, то симптом вважається позитивним.

Дослідження крові

Найменування дослідження
Загальний аналіз крові	Дане дослідження призначається за більшості захворювань. З його допомогою можна визначити рівень всіх формених елементів крові. еритроцити, тромбоцити, лейкоцити), їх морфологічні ознаки, лейкоцитарну формулу, а також рівень гемоглобіну. Забір крові здійснюється вранці, натще з вени або безіменного пальця лівої руки. При нефротичному синдромі у хворого можуть спостерігатися такі зміни: лейкоцитоз ( підвищений вміст лейкоцитів); зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів ( ознаки анемії); тромбоцитоз ( збільшення кількості тромбоцитів); прискорена ШОЕ ( швидкість осідання еритроцитів) . Слід зауважити, що збільшення показників тромбоцитів у пацієнтів з нефротичним синдромом трапляється рідко і, як правило, є ускладненням внаслідок прийому лікарських препаратів.
Біохімічний аналізкрові	Це дослідження дозволяє діагностувати роботу внутрішніх органівта систем, визначити обмін речовин та баланс рівня мікроелементів. Забір крові здійснюється вранці натще з кубітальної ( ліктьовий) вени. Кількість матеріалу, що набирається, становить 10 – 20 мл. При нефротичному синдромі у результатах дослідження спостерігаються зміна показників білкового та холестеринового обміну, а також показників функції нирок. Показники білкового обміну: гіпопротеїнемія ( знижений рівень білка); гіперальфаглобулінемія ( підвищений рівень альфа-глобулінів); гіпоальбумінемія ( знижений рівень альбуміну); Показники обміну холестерину: гіперхолестеринемія ( підвищений рівень холестерину); гіпертригліцеридемія ( підвищений рівень тригліцеридів); Показники функції нирок: сечовина ( підвищений рівень вказує на порушення видільної та фільтративної функції нирок); сечова кислота ( виводить із організму надлишок азоту, при порушенні роботи нирок спостерігається її збільшення); індикан ( підвищений рівень вказує на посилений розпад білків та порушення бар'єрної функції печінки); креатинін ( вивчається разом із рівнем сечовини). Якщо причиною розвитку нефротичного синдрому стало хронічне інфекційне захворювання нирок ( наприклад, гломерулонефрит), то в результатах дослідження спостерігатимуться ознаки запалення. Показники запалення: C-реактивний білок ( білок плазми, рівень якого збільшується за наявності запалення); серомукоїд ( бере участь у білковому обміні, підвищений рівень вказує на наявність запального процесу); гіперфібриногенемія ( білок, що бере участь у процесі згортання крові, допомагає визначити наявність в організмі гострого запалення).
Імунологічний аналізкрові	Дане дослідження допомагає встановити стан імунної системи, її активність, об'єм та функцію імунних клітин, а також наявність у досліджуваному матеріалі антитіл. Забір крові береться вранці натще з ліктьової вени. Пацієнту напередодні не рекомендується займатися активною фізичним навантаженням, приймати алкоголь, а також курити за одну – дві години до дослідження. Імунологічний аналіз дозволить визначити наявність у крові: імунних комплексів; антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл; вовчакових клітин; T та B лімфоцитів.

Дослідження сечі

Найменування дослідження	Опис та результати дослідження
Загальний аналіз сечі	Дане дослідження проводиться з метою визначення фізичні властивостіі хімічний складсечі, а також мікроскопічно оцінити її осад. Сеча збирається в ємність 150-200 мл і з напрямком здається на дослідження. При нефротичному синдромі у результатах дослідження спостерігаються такі зміни: гіперпротеїнурія ( наявність у сечі білка понад 3,5 г на добу); циліндрурія ( конгломерати з білків або клітинних елементів); еритроцитурія ( можлива наявність еритроцитів у сечі); гіперстенурія ( висока питома вага сечі). Макроскопічно спостерігається олігурія. За прозорістю сеча каламутна, що може вказувати на наявність у ній бактерій, жирів, білка, слизу чи крові.
Проба Зимницького	Проведення даної проби дозволяє оцінити кількість сечі, що виділяється за добу, а також визначити контраційну функцію нирок. Для цього пацієнту видаються вісім чистих банок, у які він має виділяти сечу протягом доби. О шостій ранку перша порція сечі випускається в унітаз, а наступні кожні три години хворий повинен збирати сечу в окрему банку. на кожній банку є етикетка, де зазначено проміжок часу збору сечі). При нефротичному синдромі при цій пробі виявляться гіперізостенурія та олігурія.
Проба Нечипоренка	Дане дослідження проводиться з метою виявлення латентного запального процесу в нирках, а також визначення кількості еритроцитів, лейкоцитів та циліндрів в одному мілілітрі сечі. Перед збиранням сечі пацієнту необхідно підмитись. Потім випустити перший струмінь сечі в унітаз, набравши в підготовлену посудину середню порцію. У лабораторії проводиться центрифугування п'яти - десяти мілілітрів сечі, після чого один мілілітр сечі з осадом ретельно досліджується. При нефротичному синдромі спостерігатиметься підвищена кількість циліндрів, еритроцитів, а також лейкоцитів ( якщо синдром обумовлений наявністю інфекційно-запального процесу у нирці).
Бактеріологічний аналіз сечі	У здорової людини сеча в нормі є стерильною. Якщо при проведенні попередніх досліджень в одному мілілітрі сечі було виявлено більше 105 мікробних тіл, то хворому необхідно призначити проведення бактеріологічного дослідження сечі. Дане дослідження дозволяє визначити вид патогенної мікрофлори. Наявність бактерій у сечі називається бактеріурією ( зустрічається, наприклад, при гломерулонефриті). Збір сечі здійснюється в стерильний посуд ( 200 мл). Пацієнт попередньо повинен зробити туалет зовнішніх статевих органів.
Проба Реберга-Тарєєва	Дане дослідження дозволяє визначити функцію виділення нирок і клубочкову фільтрацію. При збиранні сечі пацієнту необхідно о шостій ранку спорожнити сечовий міхур, після чого випити дві склянки. 400 – 500 мл) води. Через дві години хворому необхідно зібрати сечу в підготовлену судину та здати кров із ліктьової вени. При нефротичному синдромі спостерігається зниження видільної функції ( олігурія), а також порушення клубочкової фільтрації.

Інструментальна діагностика

Найменування дослідження	Опис дослідження
Динамічна сцинтиграфія	Даний метод дослідження дозволяє ефективно оцінити функції нирок, а також те, наскільки добре кровопостачаються. Проведення процедури здійснюється шляхом введення пацієнту спеціального радіологічного препарату внутрішньовенно з подальшим скануванням нирок. Протягом півгодини лікар спостерігає за тим, як введений засіб доходить і просочує тканини нирок, а потім виводиться через сечоводи в сечовий міхур.
УЗД (ультразвукове дослідження)нирок	За допомогою цього дослідження здійснюється діагностика будови нирок ( розмір, форма, розташування) та вивчається наявність патологічних утворень у досліджуваному органі ( наприклад, пухлина, кісти). Також ультразвукове дослідження допомагає виявити наявність рідини у черевній порожнині при асциті.
Східна внутрішньовенна урографія	Даний метод дослідження дозволяє оцінити здатність нирок виводити рентгеноконтрастну речовину, яка була попередньо введена в організм. Якщо у пацієнта спостерігається будь-яка патологічна зміна нирки, ця здатність порушується. Як правило, контрастна речовина вводиться хворому внутрішньовенно. Через десять хвилин проводиться перша серія знімків, наступні знімки робляться з необхідним для лікаря інтервалом в залежності від діагностичної картини.
Біопсія нирок	За допомогою спеціальної голки проводиться забір тканини нирки для подальшого мікроскопічного дослідження. Цей метод діагностики допомагає визначити характер ураження нирок.
ЕКГ (електрокардіограма)	Дозволяє оцінити збудливість, скоротливість та провідність серцевого циклу. При нефротичному синдромі спостерігається зменшення серцевого ритму, а також дистрофія міокарда ( м'язовий шар) за рахунок зниження кровопостачання.
Рентген легень	Радіологічний метод дослідження дозволяє виявити патологічні зміни в легенях та середостінні.

Лікування нефротичного синдрому

Хворі на нефротичний синдром повинні звертатися за допомогою до нефролога. Однак, залежно від причини нефротичного синдрому, пацієнтові також може знадобитися спеціалізована консультація. Наприклад, хворому на вовчаковий нефрит може бути призначена консультація ревматолога, у той час як при діабетичній нефропатії знадобиться консультація ендокринолога.

Госпіталізація при нефротичному синдромі необхідна у таких випадках:

• для виявлення основного захворювання, яке спричинило нефротичний синдром;
• якщо у хворого спостерігається анасарка з розвитком дихальної недостатності;
• якщо синдром став причиною розвитку ускладнень ( наприклад, бактеріальний сепсис, перитоніт, пневмонія, тромбоемболія).

Лікування нефротичного синдрому залежить від причини захворювання. Тому крім основних груп препаратів, що призначаються при даному синдромі, хворому може бути призначено і етіологічне лікування ( лікування, спрямоване на усунення причин захворювання).

При нефротичному синдромі хворому може бути призначено наступне:

• глюкокортикостероїди;
• цитостатики;
• імунодепресанти;
• діуретики ( сечогінні засоби);
• інфузійна терапія;

Глюкокортикостероїди

Гормони стероїдної природи, що виробляються корою надниркових залоз.

Глюкокортикостероїди чинять на організм таку дію:

• протизапальне ( зменшують запальний процес);
• протинабрякове ( за наявності запалення знижують проникнення у вогнище рідини та білка);
• імуносупресивне ( даний ефект проявляється за рахунок впливу препарату на функції лейкоцитів та макрофагів.);
• протиалергічне ( зменшують алергічні реакції за рахунок придушення вироблення медіаторів алергії);
• протишокове ( при шокових станах підвищують артеріальний тиск).

При нефротичному синдромі хворому можуть призначатися такі препарати:

• преднізолон;
• тріамцинолон;
• преднізон.

При нефротичному синдромі глюкокортикостероїди мають протизапальну дію, знижують підвищену капілярну прохідність та пригнічують діяльність поліморфноядерних лейкоцитів ( нейтрофілів). Також дана група препаратів використовується для лікування аутоімунних порушень.

Найменування препарату	Спосіб застосування
Преднізолон	Дорослим показаний прийом внутрішньо по 60 – 80 мг на добу. Дітям спочатку призначається внутрішньо по одному – два міліграми на кілограм маси тіла на добу, потім доза знижується до 0,3 – 0,6 мг на кілограм маси тіла. Призначена доза препарату має ділитися на два – чотири прийоми.
Тріамцинолон	Дорослим призначається прийом від дванадцяти до сорока восьми міліграмів на добу. Дітям від шести до дванадцяти років необхідно приймати 0,416-1,7 мг на кілограм маси тіла.
Преднізон	Препарат призначається у кількості 0,1 – 0,5 мг на кілограм маси тіла.

Тривалість лікування цими препаратами призначається індивідуально, залежно від наявних показань. У середньому курс терапії триває від шести до двадцяти тижнів.

Слід зауважити, що тривалий прийом глюкокортикостероїдів вимагає від пацієнта регулярного спостереження та контролю аналізів ( кожні три місяці) у клініці. Це необхідно, щоб своєчасно виявити негативний вплив препарату. Також з метою зменшення втрати кісткової маси хворому може призначатися прийом кальцію та вітаміну Д.

При прийомі глюкокортикостероїдів у хворого можуть спостерігатися такі побічні ефекти:

• посилення апетиту;
• збільшення маси тіла;
• підвищення цифр артеріального тиску;
• м'язова дистрофія;
• розтяжки на шкірі та інші.

Цитостатики

При нефротичному синдромі самостійно або разом з глюкокортикостероїдами пацієнту можуть призначатися цитостатики ( пригнічують поділ клітин).

Цитостатики можуть бути призначені у таких випадках:

• якщо у хворого спостерігається резистентність ( несприйнятливість) до гормональної терапії;
• дітям разом із глюкокортикостероїдними препаратами;
• якщо гормональне лікування не дало належного результату;
• якщо хворий має протипоказання до прийому глюкокортикостероїдів.

Хворому при нефротичному синдромі можуть бути призначені такі препарати:

• циклофосфамід ( два – три міліграми на кілограм маси тіла на добу, всередину, протягом восьми – дванадцяти тижнів);
• хлорамбуцил ( 0,15 – 0,2 міліграма на кілограм маси тіла на добу, внутрішньо, протягом восьми – десяти тижнів).

Імунодепресанти

Дана група препаратів застосовується з метою штучного придушення імунітету при аутоімунних захворюваннях. наприклад, системний червоний вовчак, аутоімунний гломерулонефрит) або при хворобах аутоімунного характеру. При цих захворюваннях спостерігається вироблення специфічних антигенів, у відповідь це лімфоцити ( імунні клітини) починають виробляти антитіла, що згодом призводить до розвитку імунопатологічних процесів. Дія імунодепресантів спрямовано пригнічення процесу вироблення антитіл.

При нефротичному синдромі можуть бути призначені такі препарати:

• азатіоприн ( приймати внутрішньо по півтора міліграма на кілограм маси тіла на добу);
• циклоспорин ( приймати внутрішньо по 2,5 – 5 мг на кілограм маси тіла на добу).

Також можуть призначатися такі препарати як такролімус та мікофенолат. Доза та тривалість лікування за допомогою даних препаратів призначається індивідуально залежно від показань, тяжкості перебігу захворювання, а також від дози лікарських засобів, що паралельно приймаються.

Діуретики

Дані лікарські препарати застосовуються для симптоматичного лікування набряків ( зменшують набряки). Вони збільшують виробництво сечі за рахунок зниження зворотного всмоктування у ниркових трубочках води та солей, а також блокування реабсорбції натрію.

Дозування та тривалість лікування діуретичними препаратами встановлюється залежно від ступеня виразності набряків та протеїнурії у хворого.

Інфузійна терапія

Даний вид лікування заснований на введенні в кровотік спеціальних розчинів у певному обсязі та концентрації.

Внутрішньовенне вливання розчинів робить на організм такі лікувальні ефекти:

• нормалізація обсягу циркулюючої крові;
• регідратація організму при зневодненні;
• детоксикація організму за рахунок збільшення рідини, що виділяється ( діурез);
• нормалізація обмінних процесів.

При нефротичному синдромі може призначатися введення таких розчинів:

• альбумін;
• свіжозаморожена плазма;
• реополіглюкін.

Найменування розчину	Опис та спосіб застосування
Альбумін	Є одним із основних білків, що входять до складу плазми. Видобує цей білок шляхом поділу компонентів людської плазми. відшкодовує нестачу білків ( альбуміна); підвищує артеріальний тиск; заповнює об'єм циркулюючої крові; підтримує онкотичний тиск у плазмі; переводить рідину з тканин у кровоносне русло та сприяє її утриманню. Як правило, при нефротичному синдромі призначається введення двадцяти процентного розчину препарату у кількості 200 – 300 мл на добу.
Свіжозаморожена плазма	Плазма є рідкою частиною крові, до складу якої входять білки, вуглеводи, ліпіди та ферменти. Готовий розчин видобувають шляхом центрифугування крові, при якому відбувається відділення її формених елементів від рідкої частини. Механізм дії даного препарату полягає в наступному: збільшує обсяг циркулюючої крові; заповнює дефіцит імуноглобулінів та поживних речовин; нормалізує та підтримує онкотичний тиск. При нефротичному синдромі хворому залежно від показань та тяжкості стану може бути призначене введення 500 – 800 мл плазми.
Реополіглюкін	Є плазмозамінним розчином, що містить 10% декстрану. Механізм дії даного препарату полягає в наступному: впливає на рідину, що знаходиться в тканинах, транспортуючи її в кровоносне русло; знижує в'язкість крові; покращує кровообіг у дрібних судинах; запобігає злипанню клітин крові ( розвиток тромбів). Даний розчин вводиться внутрішньовенно, крапельно у кількості 500 мл на добу.

Антибіотики

Щоб запобігти розвитку інфекції, а також якщо нефротичний синдром обумовлений хронічним гломерулонефритом, хворому призначаються антибактеріальні препарати.

Найменування розчину	Фармакологічна група	Спосіб застосування
Ампіцилін	Пеніциліни	Дорослим призначається прийом внутрішньо по 500 мг чотири – шість разів на добу. Дітям після місяця препарат показаний у кількості 100 міліграм на кілограм маси тіла.
Цефазолін	Цефалоспорини	Препарат вводиться внутрішньовенно або внутрішньом'язово. Дорослим призначається введення від одного до чотирьох грамів два – три рази на добу. Дітям доза розраховується по 20-50 мг на кілограм маси тіла.
Доксициклін	Тетрацикліни	Дорослим приймати по 100 – 200 мг один – двічі на день. Дітям з дев'яти до дванадцяти років доза призначається із розрахунку два – чотири міліграми на кілограм маси тіла.

З метою запобігання розвитку тромбоемболічних ускладнень при нефротичному синдромі пацієнту може бути призначений прийом антикоагулянтів у малих дозах ( наприклад, гепарин, фраксипарин).

Також якщо у хворого спостерігається підвищення цифр артеріального тиску, йому можуть бути призначені такі групи препаратів:

• інгібітори АПФ ( ангіотензинперетворюючого ферменту) - такі препарати як, наприклад, еналаприл, каптоприл, лізиноприл;
• блокатори іонів Ca ( кальцію) - такі препарати як, наприклад, ніфедипін, амлодипін;
• блокатори ангіотензинових рецепторів – такі препарати як, наприклад, лозартан, валсартан.

Дозування та тривалість лікування за допомогою даних груп препаратів призначається індивідуально залежно від наявних показань.

Дієта

При порушеннях роботи нирок хворому призначається дієта номер сім, яка дозволяє нормалізувати обмін речовин, діурез, а також запобігти розвитку та зменшити прояв набряків.

Суворість дієти визначається залежно від наступних показників:

• наявність та вираженість набряків;
• рівень білка у результатах аналізу сечі;
• наявність артеріальної гіпертензії;
• здатність нирок виводити азотовмісні відходи.

Дієта при нефротичному синдромі полягає в наступному:

• добова норма включає споживання 2750 – 3150 кілокалорій;
• протягом дня кількість прийомів їжі складає п'ять – шість разів;
• вживання їжі у вареному, тушкованому та сирому вигляді;
• зниження споживання кухонної солі до двох – чотирьох грамів на добу або її повне виключення ( допоможе зменшити рідке навантаження в організмі);
• вживання їжі, багатої білками у кількості один – два грами на кілограм маси тіла ( через підвищену втрату білка);
• обмеження споживання води ( щоб знизити прояв набряків), обсяг необхідної для прийому рідини розраховується з кількості добового діурезу хворого з додаванням 500 мл ( наприклад, якщо хворий виділяє 500 мл сечі, слід додати ще 500 мл і вийде добова норма, тобто один літр);
• вживання їжі, багатої калієм ( через прийом діуретичних препаратів);
• зниження споживання жирів тваринного походження до 80 грамів на добу ( якщо спостерігається гіперліпідемія);
• споживання продуктів багатих на вуглеводи, до 450 грамів на добу.

Продукти, які дозволяється вживати	Продукти, які забороняється вживати
хлібобулочні вироби, які не містять сіль	хліб та кондитерські вироби, що випікаються з додаванням соди чи солі
нежирні сорти м'яса ( наприклад, курка, кролик, телятина) та риби ( наприклад, хек, судак, тріска, карась)	жирні сорти м'яса ( наприклад, свинина, баранина) та риби ( наприклад, оселедець, лосось, скумбрія)
молоко, знежирений сир, сметана ( з низьким відсотком жирності)	сири, вершки, жирний сир та сметана
рослинна та вершкове масло	свинячий, баранячий та яловичий жири, а також маргарин
різні крупи та макарони	горох, квасоля, боби, сочевиця та соя ( бобові)
різні овочі та фрукти у сирому, вареному чи тушкованому вигляді	соління та маринад, а також редис, редька, шпинат, цибуля ( у сирому вигляді), часник
киселі, компоти, желе, льодяники, цукор, мед та варення	шоколадні кондитерські вироби, морозиво, заварні креми
соуси на томатній або молочній основі, підливи з овочів	соуси на основі жирних сортів м'яса та риби
кислота лимонна, лавровий лист, кориця та ванілін	сіль ( можливе обмеження), перець, хрін та гірчиця, кріп, петрушка
чаї з ягід, фруктів та шипшини	міцний чай, какао, кава, газовані напої

Наслідки нефротичного синдрому

Метаболічні зміни при нефротичному синдромі можуть призвести до розвитку таких ускладнень:

• інфекційний процес;
• гіперліпідемія та атеросклероз;
• гіпокальціємія;
• гіперзгортання;
• гіповолемія.

Інфекційний процес

Головною небезпекою нефротичного синдрому є підвищена сприйнятливість до розвитку інфекційного процесу, який може бути викликаний стрептококом, пневмококом, гемофільною паличкою, ешерихією коли та іншими грамнегативними мікроорганізмами. Це ускладнення пов'язане зі зниженням захисних силорганізму внаслідок підвищеної втрати імуноглобулінів та компонентів системи комплементу ( наприклад, протеїназу, глікопротеїн). Найбільш поширеними інфекційними ускладненнями при нефротичному синдромі можуть стати бактеріальний сепсис, пневмонія та перитоніт.

Збільшенню ризику розвитку інфекційного процесу можуть сприяти такі фактори:

• втрата імуноглобуліну із сечею;
• поширені набряки, що є сприятливим середовищем у розвиток інфекції;
• дефіцит білка;
• знижена протибактерицидна діяльність лейкоцитів;
• використання у лікуванні синдрому імунодепресивної терапії.

Гіперліпідемія та атеросклероз

Гіперліпідемію вважатимуться типовою особливістю нефротичного синдрому, а чи не ускладненням. Це з гіпопротеїнемією і зниженням рівня онкотичного тиску при нефротичному синдромі, що у результаті призводить до прискореного печінкового синтезу білка, включаючи ліпопротеїни.

Крім того, зниження рівня ліпази ( фермент, що бере участь у розпаді жирів) призводить до зменшення дисиміляції ( розпаду речовин) ліпіду та його появі в сечі.

За даними досліджень, атеросклероз зустрічається частіше у хворих з нефротичним синдромом, ніж у здорових людейтого самого віку. Слід зазначити, що збільшенню ризику розвитку атеросклерозу сприяє гіперхолестеринемія, що є у пацієнта, що також є загрозою розвитку інфаркту міокарда.

Гіпокальціємія

Гіпокальціємія досить поширена при нефротичному синдромі та викликається, як правило, низьким рівнем альбуміну у плазмі крові. Дане ускладнення може призвести до зниження щільності кістки, а також до їхньої неправильної гістологічної будови. Це може бути спровоковано сечовими втратами вітамін Д-зв'язуючого білка з подальшим розвитком дефіциту вітаміну Д і, як наслідок, зменшенням всмоктування кальцію в кишечнику.

Слід зауважити, що гіпокальціємія може бути обумовлена ​​прийомом високих доз стероїдних препаратів. Однак це питання досі залишається спірним.

Гіперзгортання

Венозний тромбоз та легенева емболія є поширеними ускладненнями нефротичного синдрому. Гіперзгортання в даному випадку відбувається внаслідок сечової втрати білків антикоагулянтів, таких як антитромбін III і профібринолізин, поряд з одночасним збільшенням факторів, що згущують, особливо факторів I, VII, VIII і X.

Високий ризик розвитку гіперзсідання виправдовує використання профілактичного лікування антикоагулянтів протягом перших шести місяців постійного нефротичного синдрому.

Гіповолемія

Гіповолемія розвивається через те, що гіпоальбумінемія, характерна для нефротичного синдрому, веде до зниження онкотичного тиску плазми. Зміна тиску призводить до втрати плазмової рідини в інтерстиціальній тканині та викликає зменшення об'єму циркулюючої крові.
Гіповолемія зазвичай спостерігається тільки в тих випадках, коли рівень альбуміну сироватки у пацієнта становить менше 1,5 г/дл.

лікування супутніх захворювань ( наприклад, цукровий діабет, системний червоний вовчак).

Кандидат медичних наук В.М. Кочегурів

НЕФРОТИЧНИЙ СИНДРОМ

Нефротичний синдром(НС) являє собою клініко-лабораторний симптомокомплекс, що складається з масивної протеїнурії понад 3 г/л на добу (норма 50 мг), гіпоальбумінемії, диспротеїнемії, гіперліпідемії, ліпідурії, а також виникають на певному етапі набряків аж до розвитку янок. . Термін «нефротичний синдром» введено в номенклатуру хвороб ВООЗ у 1968 році.

Етіологія.СР синдром поділяють на первинний та вторинний. Первинний СРрозвивається при захворюваннях нирок: всіх морфологічних типах гломерулонефриту (ГН), хвороби Берже (IgА-нефрит), нефропатичній формі первинного амілоїдозу та деяких інших захворюваннях. Вони становлять найчастішу причину СР у терапевтичній та нефрологічній практиці (75% випадків).

Вторинний НСзустрічається рідше (приблизно 25% випадків) і виникає на тлі різних захворювань:

колагенозів (системний червоний вовчак, ревматизм, ревматоїдний артрит, вузликовий періартеріїт, системна склеродермія);

геморагічного васкуліту

хвороб інфекційної природи (інфекційний ендокардит, остеомієліт, бронхоектатична хвороба, хронічний абсцес легені, туберкульоз, сифіліс)

хвороб крові (лімфогранулематоз, мієломна хвороба, серповидноклітинна анемія);

тромбозів вен та артерій нирок, аорти, нижньої порожнистої вени;

пухлин різної локалізації;

алергічних (атопічних) захворювань (полінози, харчова ідіосинкразія, наприклад, на молоко);

непереносимість ліків (препарати вісмуту, ртуті, золота та ін.);

нефропатії вагітних;

цукрового діабету (діабетичний гломерулосклероз)

Патогенез.Більшість з формують СР захворювань виникає на імунної основі, тобто. внаслідок осадження в органах, і насамперед у нирках, імунних комплексів, фракцій комплементу, або внаслідок взаємодії антитіл з антигенами базальної мембрани капілярів клубочків із супутніми порушеннями клітинного імунітету. Імунні механізми активують гуморальні та клітинні ланки запальної реакції з підвищенням судинної проникності, клітинної міграції, фагоцитозу, дегрануляції лейкоцитів з вивільненням при цьому лізосомальних ферментів, що ушкоджують структуру тканин.

Особливе значення у процесі иммунокомплексного НС має нездатність організму видаляти з нирок депоновані у яких імунні комплекси внаслідок функціональної недостатності мезангиума.

Проте імунологічна концепція хоч і застосовна більшість нефропатий, протягом яких ускладнюється СР, більшою мірою належить до патогенезу самих нефропатий, ніж СР. У той самий час в повному обсязі імунокомплесні нефропатії, такі як ГН, супроводжуються НС, лише помірно вираженим сечовим синдромом.

В даний час сформульовано метаболічна чи фізико-хімічна концепціяпатогенезу СР. Вона виходить з того, що в нормі клубочкова мембрана заряджена негативно, так само як і білки плазми відповідно крім суто анатомічного перешкоди для проходження через клубочковий фільтр білків є і електрохімічне, т.к. однойменні заряди відштовхуються. Під впливом імунних процесів (відкладення позитивно заряджених імунних комплексів) та інших механізмів відбувається як збільшення порізності клубочкового фільтра, а й, головним чином, зміна електростатичного заряду, що поширюється попри всі його верстви до подоцитов. Зрештою це призводить до виникнення масивної протеїнурії та формування СР.

Патогенез основних симптомів.Протеїнурія – провідний та ініціальний симптом СР. Білки, що виділяються при СР, мають плазмове походження, але відрізняються від них у якісному та кількісному відношенні. Якщо в сечі визначаються переважно дрібнодисперсні білки (альбуміни та ін), протеїнурія називається селективною. Неселективна протеїнуріярозвивається у випадках, коли у сечі виявляються всі плазмові білки без різниці молекулярної маси. Вважається, що неселективна протеїнурія свідчить про тяжче ураження нирок і розглядається як несприятлива прогностична ознака.

Гіпопротеїнемія розвивається, перш за все, внаслідок масивної протеїнурії та є постійним симптомом СР. Загальний білок крові знижується до 40-30 г/л і нижче, тому падає онкотичний тиск плазми крові. Крім того, у походженні гіпопротеїнемії відіграють роль:

посилений катаболізм білків;

переміщення білків у позасудинний простір (при великих набряках – до 30 г);

зниження синтезу білків;

втрата білків через слизову оболонку кишківника.

Диспротеїнеміянезмінно супроводжує гіпопротеїнемію, виявляється у різкому зменшенні концентрації альбуміну в сироватці крові та підвищенням  2 -, -глобулінів та фібриногену. Рівень -глобуліну частіше знижений, проте при амілоїдозі, ВКВ та вузликовому періартеріїті він підвищений, що має диференційно-діагностичне значення.

Гіпоальбумінемія– ключова ознака гіпопротеїнемії, яка у свою чергу обумовлює зменшення загального білка сироватки крові. Це відіграє вирішальну роль у падінні онкотичного тиску. З іншого боку, зменшення вмісту альбумінів впливає зниження їх транспортної функції щодо багатьох речовин, зокрема лікарських засобів, і навіть негативно впливає дезинтоксикацію, т.к. альбуміни пов'язують токсичні вільні та жирні кислоти.

Гіперліпідемія - Яскрава, але необов'язкова ознака СР. Вона відсутня у 10-15% хворих на гострий і підгострий гломерулонефрит і деякими іншими нефропатією при наявності ХНН. Однак частіше гіперліпідемія має місце і виражена по-різному. Найбільш закономірним є підвищення вмісту в сироватці холестерину, тригліцеридів, фосфоліпідів. Загалом гіперліпідемія при СР пов'язана з низкою причин:

посиленим синтезом та затримкою ліпопротеїдів у судинному руслі як високомолекулярних речовин;

підвищеним синтезом холестерину у печінці;

різким зниженням у крові ферментів, що розщеплюють ліпопротеїди та холестерин, внаслідок їх втрати із сечею;

порушенням регулюючої ліпідний обмін функції нирок.

У тісному зв'язку з гіперліпідемією перебуває симптом ліпідуріїяка визначається за наявністю жирових циліндрів у сечі, іноді вільно лежачого жиру в просвіті канальців або всередині злущеного епітелію.

Нефротичні набряки обумовлені низкою патофізіологічних механізмів. Внаслідок масивної та тривалої протеїнуріїрозвивається гіпопротемія і, перш за все, гіпоальбумінемія, яка, у свою чергу, призводить до зниження онкотичного тиску сироватки крові, підвищенню проникності судинної стінки (за рахунок активності гіалуронідази, гістамінемії, деполімеризації мукополісахаридів міжклітинної речовини тканин, активізації калі, креїн-кінінової системи) і, зрештою, – до зменшення об'єму циркулюючої крові. Останній механізм, своєю чергою, включає волюморецептори підтримки внутрішньосудинного обсягу з посиленим утворенням корою надниркових залоз альдостерону ( вторинний альдостеронізм), що призводить до затримки натрію та води.Внаслідок гіпопротеїнемії вода не може втриматися в судинному руслі і виходить у тканини та серозні порожнини.

Таким чином, протягом НС виділяють доотечний періоді, безперечно, важчий – набряковий.

Слід наголосити, що НР обов'язково супроводжується гіперкоагуляцією крові яка може варіювати від незначної до кризи локальної та дисемінованої коагуляції. Факторами, що сприяють гіперкоагуляції при СР, є зниження інгібіторів протеїназ і, навпаки, підвищення рівня головного антиплазміну - 2 -макроглобуліну, а також посилення адгезивних властивостей тромбоцитів. Всі ці механізми призводять до порушення мікроциркуляції в капілярах клубочків, зниження функції нирок та через трансформацію нерезорбованого фібрину в гіалін до склерозування клубочків та розвитку хронічної ниркової недостатності.

Клінічні проявиСкарги хворих на НСнеспецифічні: слабкість, зниження апетиту, спрага, сухість у роті, нудота, блювання, головний біль, тяжкість в ділянці попереку, болі в м'язах, схуднення, набряки, іноді судоми у зв'язку з гіпокальціємією.

Першим клінічним симптомом, помітним для хворого та для оточуючих, є набряки.Вони можуть розвинутися поступово або бурхливо, досягаючи анасарки за одну ніч. Зазвичай вони малопомітні, спочатку з'являються в області повік, особи, поперекової області та статевих органів.

При прогресуванні набряки розповсюджуються на підшкірно-жирову клітковину, розтягуючи шкіру до утворення striae distensae. У цьому випадку у більшості хворих утворюються транссудати у серозних порожнинах: одно- та двосторонній гідроторакс, асцит, рідше гідроперикард. Нефротичні набряки пухкі, легко рухаються, залишаючи ямку при натисканні пальцем. При великих набряках видно ознаки дистрофії шкіри та її придатків: сухість, лущення епідермісу, потьмяніння волосся та нігтів.

У період розвитку асциту стан хворого різко погіршується: з'являються здуття живота, безпричинні проноси, нудота, блювання після їди, зменшення діурезу. При наростанні гідротораксу та гідроперикарду приєднується задишка при фізичному навантаженні, а потім і у спокої.

Розвиток анеміїможе призвести до тахікардії та появи систолічного шуму на верхівці серця та в точці Боткіна.

За відсутності асциту вдається пальпувати збільшену печінкуіз закругленим краєм м'яко-еластичної консистенції.

У міру сходження набряків стає помітною атрофія скелетної мускулатури.

Розвиток ознак СР може обтяжувати і розширювати клінічну картину попереднього захворювання, але іноді спостерігається згасання колишніх симптомів хвороби. На клінічній картині СР позначається також його тривалість, стан функції нирок, наявність або відсутність ускладнень.

У клінічному аналізі кровіпри СР найбільш постійною ознакою є збільшення ШОЕ, що іноді досягає 70-85 мм/год, що в першу чергу обумовлено гіпо-і диспротеїнемією. Майже постійно виявляється анемія, Що прогресує в міру наростання ступеня ХНН. Вона пов'язана з порушенням всмоктування заліза у шлунково-кишковому тракті, а також із втратою із сечею трансферину та еритропоетину.

Сечахворих до зниження концентраційної функції нирок має дуже високу відносну щільність(іноді до 1030-1050) за рахунок масивної протеїнурії. Реакція сечі часто лужнау зв'язку з електролітними зсувами та посиленим виведенням аміаку. Гематуріяпереважно зумовлена ​​характером нефропатії. Лейкоцитуріяможе бути значною, але не завжди має зв'язок із бактеріальним запаленням нирок.

За перебігом виділяють 3 варіанти НС :

епізодичний,що виникає на початку основного захворювання з результатом ремісії, або рецидивуючийваріант, коли рецидиви СР під час загострення нефропатії (до 9-13 разів) чергуються з ремісіями, які іноді тривають кілька років (приблизно 20% хворих на СР). За такої течії функція нирок довго зберігається нормальною.

персистуючий варіант(приблизно 50% хворих), коли СР зберігається наполегливо протягом 5-8 років незважаючи на активне лікування. Через 8-10 років від початку розвитку НС у цих хворих поступово формується хронічна ниркова недостатність, тобто. цей варіант несе риси лише відносної доброякісності.

прогресуючий варіантперебігу СР з переходом за 1-3 роки в стадію ХНН ​​(зустрічається у 30% випадків).

СР часто протікає з ускладненнями.Вони обумовлені набряком головного мозку та сітківки очного дна, нефротичним (гіповолемічним) шоком, периферичними флеботромбозами, бактеріальною, вірусною, грибковою інфекцією різної локалізації. Особливо часті пневмонії, плеврити (нерідко осумковані), що трансформуються з рецидивуючого гідротораксу, іноді закінчуються емпіємою плеври.

Перитонітнеобхідно диференціювати з абдомінальним нефротичним кризом- одним із проявів гіповолемічного шоку. Нефротичний криз характеризується анорексією, блюванням та абдомінальними болями за наявності анасарки та тяжкої гіпопротеїнемії. Гіповолемія, що при цьому розвивається, і вторинний гіперальдостеронізм ведуть до розвитку циркуляторної недостатності: об'єм циркулюючої плазми падає до 1,5 л, а об'єм позаклітинної рідини перевищує 20 л. Саме гіповолеміяє головною патофізіологічною ланкою нефротичного кризу. Нерідко при нефротичному кризі виявляють рожеподібні мігруючі еритемив області стегон, фланків живота та поперекової зони, рідше передпліч. В основі нефротичних кризів, що мігрують еритем, велика роль належить активації кінінової системи, накопиченню брадикініну та гістаміну, які посилюють судинну проникність і діють на больові рецептори.

Серйозну небезпеку становлять кризи локальної або дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції, що вимагають також диференціального діагнозу з нефротичними кризами та перитонітом. Головною їх відмінністю є «раптовий» розвиток гострої ниркової недостатності, при якій послідовно розвиваються адинамія, болі в животі, поперековій ділянці, різке зниження АТ (до 80/50 мм рт. ст.), тахікардія, олігоанурія зі швидким зниженням клубочкової фільтрації та наростанням у крові азотистих шлаків. Характерна поява на шкірі тулуба та кінцівок геморагічного висипу, зниження рівня гемоглобіну, іноді розвиваються блювання «кавової гущавини», носові кровотечі, часті випорожнення з домішкою крові (мелена). Це клінічні ознакивторинного фібринолізу. Головним лабораторним методом диференціального діагнозу є коагулограма (порівняно з попередньою).

До прогностично небезпечних ускладнень НС відносяться судинні:інфаркт міокарда, ТЕЛА, тромбози нирок артерій з розвитком інфарктів її паренхіми, інсульти, периферичні флеботромбози.

Враховуючи потенційну оборотність СР, важливе значення мають рання діагностика та госпіталізація з уточненням нозологічної форми нефропатії, а також визначення функціонального стану нирок.

Лікування.При первинному і, особливо, при вторинному СР ведення хворих має припускати заходи, спрямовані на лікування основного та фонового захворювань, що мають етіологічне значення для розвитку СР.

Режимхворого в стаціонарі має бути дозовано руховим (оскільки недолік руху сприяє розвитку тромбозів) і включати ЛФК, гігієну тіла, санацію вогнищ інфекції.

Дієтупри нормальній функції нирок призначають безсольову, багату на калій зі збільшеною квотою білка до 1,5-2,0 г/кг маси тіла. Обсяг рідини, що приймається за добу, не повинен перевищувати обсягу діурезу + 200-300 мл.

Внутрішньовенне введення білкових розчинівзастосовують головним чином з метою посилення діурезу. Найбільш доцільним є введення знесоленого альбуміну та реополіглюкіну.

Арсенал медикоментозних засобів для лікування СР досить обмежений, їх вибір залежить від нозологічної форми нефропатії та стану функції нирок. Враховуючи гіпоальбумінемію, яка веде до зниження зв'язування ліків, дози медикаментів мають бути дворазові або подвійні, дробово розподілені протягом доби.

При СР застосовують:

1) Глюкокортикоїди(Преднізолон, преднізон, полькортолон, урбазон, дексазон, тріамсинолон та ін). Преднізолон призначають у дозі 1 мг/кг ваги на добу (без урахування ваги набряків) до 4-6 тижнів з подальшим повільним зниженням. У разі позитивного ефекту доза, що підтримує, залишається до 1,5 років.

Глюкокортикоїди показані при лікарській, атопічній, вовчаковій та мембранній нефропатії.

Вони протипоказані при діабетичній, пухлинній та тромбогенній нефропатіях, інфекціях, амілоїдозі, геморагічному синдромі та вираженому СР.

2)Цитостатики(азатіоприн з розрахунку 2-4 мг/кг ваги, циклофосфамід та лейкеран - 0,2-0,4 мг/кг терміном на 6-8 міс і більше) призначають за наявності протипоказань до кортикостероїдів або за їх неефективності.

Вони показані при НС у хворих на вузликовий періартеріїт, люпус-нефрит, лімфогранулематоз, саркоїдоз, при синдромах Вегенера, Гудпасчера.

Цитостатики протипоказані при нефропатії без ознак активності процесу, вагітності, наявності осередкової інфекції, онкологічної спадковості, цитопенії.

Антикоагулянти– гепарин по 10-60 тис. од. на добу внутрішньовенно крапельно або підшкірно в ділянку передньої черевної стінки протягом 6-8 тижнів, нерідко у поєднанні з дезагрегантом курантилом у дозі 220-330 мг на добу. При зменшенні дози гепарину додають антикоагулянти непрямої дії (пелентан, фенілін та ін.) для профілактики гіперкоагуляційного кризу.

Вони показані при гострому ГН, при нефротичній, гіпертонічній, змішаній та злоякісній формах хронічного ГН, а також при нефриті у результаті нефропатії вагітних, септичній, шоковій нирці, прееклампсії, люпус-нефриті.

Протизапальні препарати(похідні фенілоцтової кислоти: ортофен, диклофенак тощо) у дозі 2-3 мг/кг на добу.

Показання: гострий гломерулонефрит, що затягнувся, з НС, нефротична і змішана форми хронічного гломерулонефриту, рідше вовчаковий нефрит і нефропатія вагітних з НС.

Існує також думка, що не всіма фахівцями поділяється, про доцільність застосування при НС анаболічних стероїдів.

Ефективність усіх методів лікарської терапії приблизно 25%. З симптоматичних засобівВелика роль належить діуретикам. Салуретики (гіпотіазид, фуросемід, тріампур, бринальдикс) призначають у поєднанні з альдактоном або верошпіроном.

Спонтанні ускладнення закономірні при тяжких нефротичних синдромах брайтова та вовчакового нефриту і менш часті при нефротичному синдромі на ґрунті геморагічного васкуліту або амілоїдозу. Найбільш частими є флеботромбози, інфекція, спонтанний пневмоторакс, нефротичний криз, набряк сітківки очного дна, набряк головного мозку, ДВС-синдром, гостра ниркова недостатність. Більшість ускладнень нефротичного синдрому обумовлено його патогенетичними механізмами. Судинні ускладнення нефротичного синдрому: тромбози судин головного мозку (інсульт), інфаркт міокарда, ТЕЛА, тромбози нирок артерій з розвитком інфарктів паренхіми нирок (іноді множинних), периферичні флеботромбози. Інфекційні ускладненняпроявляються апостематозним нефритом, бешиховим запаленням, пневмонією, плевритом (іноді осумкованим), вірусною (герпетичною) та грибковою інфекцією різної локалізації, бактеріальним пери-тонітом. Нефротичний криз- це критичний стан нефротичного хворого, що виявляється анорексією, блюванням, абдоміналгіями без конкретної локалізації за наявності “профузної” анасарки та тяжкої гіпопротеїнемії з картиною гіпово-лемічного шоку (об'єм циркулюючої крові падає до 1,5 літрів, а екстра-целюлярної) 25 літрів). Гіповолемія та гіперальдостеронізм ведуть до розвитку циркуляторної недостатності, зниження артеріального тиску аж до колапсу, що може стати причиною смертельного результату. Для нефротичного кризу характерна поява мігруючих "рожеподібних"еритемна шкірі черевної стінки, ділянці нирок, рідше стегон. Криз локального або дисемінованого внутрішньосудинного згортанняпроявляється ОПН, що раптово розвивається, з адинамією, болями в ділянці нирок або у верхній половині живота, зниженням АТ, тахікардією, олігоанурією зі швидким падінням клубочкової фільтрації і азотемією. При цьому на шкірі може спостерігатися геморагічна висипка, при геморагічних енантемах з'являється блювання "кавової гущею", пронос з домішкою крові, носові кровотечі. Лабораторно при кризі внутрішньосудинного зсідання виявляється тромбоцитопенія, гіпофібриногенемія, знижується гемоглобін. У коагулограмі підвищено вміст розчинних комплексів фібриномерів, продукти деградації фібриногену, посилюється фібринолітична активність плазми. Для амілоїдозухарактерні порушення серцевого ритму та провідності аж до зупинки серця; надниркова недостатність з незворотним колапсом.

Ятрогенні ускладненнянефротичного синдрому зустрічаються у вигляді рикошетних судинних тромбозів при швидкій відміні гепарину; гастродуоденальних кровотеч при лікуванні глюкокортикостероїдами та антикоагулянтами; постін'єкційних абсцесів; сироваткового та посттрансфузійного гепатитів; агранулоцитозу внаслідок лікування цитостатиками; геморагічного панкреатиту під час лікування глюкокортикостероїдами; грибкових та вірусних інфекцій на фоні імунодепресивної терапії: тромбоцитопенії при лікуванні гепарином.

План обстеження хворого.

При нефротичному синдромі діагностика будується з трьох етапів:

1. виявлення самого нефротичного синдрому;

2. встановлення характеру нефропатії, що викликала нефротичний синдром (амілоїдоз, гломерулонефрит, діабетичний гломерулосклероз);

3. встановлення нозологічної форми захворювання, що викликало нефропатію з нефротичним синдромом (первинний гломерулонефрит, ВКВ, системний васкуліт, періодична хвороба, ревматоїдний артрит, цукровий діабет, інфекційний ендокардит, цироз печінки з системними проявами).

Виявлення нефротичного синдромуґрунтується на анамнезі, огляді хворого, оцінці добової протеїнурії, рівня загального білка та альбуміну сироватки, холестерину, тригліцеридів, ШОЕ.

Встановлення характеру нефропатії, що спричинила нефротичний синдром (нефрит або амілоїдоз), у випадках, коли основне захворювання може призвести як до нефриту, так і до амілоїдозу (пухлини, інфекційний ендокардит, саркоїдоз, ревматоїдний артрит, туберкульоз) можливо шляхом інтраскопії (біопсісі).

А. Лабораторна діагностика.

При дослідженні сечіпротеїнурія може досягати 20 - 50 г на добу. Білки, що виділяються в сечу, мають плазмове походження і представлені або лише альбумінами (Селективна протеїнурія),або альбуміном і високомолекулярними білками, альфа-2-макроглобуліном та гамма-глобуліном ( неселективна протеїнурія).У сечовому осаді у значній кількості можуть бути лейкоцити (до 20 - 40 у полі зору), при цьому 10 - 60% їх при дослідженні в мазку представлені лімфоцитами, що вказує на високу активність нефропатії. Циліндрурія(особливо з наявністю воскоподібних циліндрів) підтверджує велику протеїнурію . Ліпідуріявизначається за наявності жирових циліндрів або вільного жиру в сечі та пов'язана з гіперліпідемією.

При дослідженні кровігіперліпідемія виражається в підвищення рівнясиво-роткового холестерину,тригліцеридів, фосфоліпідівзі збільшенням пребета-ліпо-протеїдів та бета-ліпопротеїдів. Гіпоальбумінеміядосягає 20 - 10 грам в літрі (2-1 гр%) і навіть 6 грам в літрі, що призводить до зниження онкотичного тиску плазми з 30-40 сантиметрів водного стовпа до 10 - 15. Це призводить до перерозподілу рідини та електролітів з судинного русла в інтерстиції, а звідти - в закриті порожнини тіла. Гіпопротеїнеміявизначається ступенем гіпоальбумінемії та досягає 25 - 30 грам у літрі. Внаслідок гіпоальбумінемії порушується транс-порт ліків, їх метаболітів та багатьох ендогенних речовин (гормони). Диспротеїнеміяпри нефротичному синдромі обумовлена ​​підвищенням рівня альфа-2- та бета-глобулінів на тлі гіпоальбумінемії, що відображається прискоренням ШОЕ. Вміст гамма-глобулінів при нефротичному синдромі частіше знижений, хоча може бути підвищений при вовчаковому нефриті та амілоїдозі. В імунограміпри нефротичному синдромі підвищений рівень IgM та знижений рівень IgA, IgG. Гіперфібриногенеміяпри нефротичному синдромі обумовлена ​​підвищенням його синтезу в печінці та разом з депресією фібринолізу та зниженою антикоагулянтною активністю крові призводить до розвитку гіперкоагуляції аж до судинних тромбозів, криза локального або дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ). Електролітні зрушенняпри нефротичному синдромі виражаються в гіпокаліємії, гіпонатріємії, гіпокальціємії. Гіпокальціємія з одночасним різким підвищенням у крові паратгоримону та порушенням обміну в нирках вітаміну Д проявляється остеопорозом. Гіпокаліємія проявляється м'язовою слабкістю, вона особливо посилюється при активній терапії діуретиками та глюкокортикостероїдами. Помірна анеміяпри нефротичному синдромі з'являється внаслідок посиленої втрати із сечею трансферину, еритропоетинів. При амілоїдозі зустрічається тромбоцитоз(500,0 – 1000,0 тромбоцитів у літрі). Функціональний стан нирокпри нефротичному синдромі може бути різним (збережено чи знижено). При нефротичному синдромі, що недавно розвинувся, сеча хворих має зазвичай високу відносну щільність(1030 - 1050),клубочкова фільтраціяв межах норми (80 - 130 мл/хв. у чоловіків та 70-120 мл/хв. у жінок) або підвищена. З розвитком виражених набряків та гіповолемії можливе минуще зниження клубочкової фільтрації циркуляторного генезу з азотемією по сечовині. Підвищення рівня креатиніну(більше 2 мг% або 0,18 ммоль/л) у хворих з нефротичним синдромом відзначається лише при розвитку оборотної ниркової недостатності (криз локального згортання), а також при абсолютній втраті маси діючих нефронів (ХНН). При гломерулонефритах у стадії ХНН (зморщування нирок) протеїнурія зменшується і нефротичний синдром нівелюється (регресує), при амілоїдозі та діабетичному гломерулосклерозі, навпаки, необоротна термінальна ХНН розвивається при нефротичному синдромі, що зберігається. Необоротна гостра ниркова недостатність у хворих з нефротичним синдромом зустрічається при вовчаковому нефриті максимального ступеня активності за типом швидко прогресуючого нефриту.

б) Інструментальне обстеження.

Направлено у хворого з нефротичним синдромом на уточнення характеру нефропатії, що викликав її захворювання та на функціональний станнирок. Визначення розмірів нирокпо оглядовій рентгенограмі та УЗД допомагає орієнтуватися в збереженні функціонуючої паренхіми нирок. Збільшення розмірів нирок характерно для гострого гломерулонефриту, швидко прогресуючого нефриту, амілоїдозу. Нормальні або зменшені розміри нирок говорять на користь загострення хронічного гломерулонефриту (при цьому кірковий шар зазвичай тонший). У хворого з нефротичним синдромом, що вперше виник, необхідно виключати пухлинний процес, особливо у похилому віці. Цілеспрямований пошук неоплазми передбачає проведення рентгенографії грудної клітки, бронхоскопії, рентгеноскопії шлунка, фіброгастродуоденоскопії, УЗД печінки, підшлункової залози та нирок. Якщо є порушення функції кишечника, необхідні іригоскопія та колоноскопія. При виявленні на УЗД нирок "кісти" для виключення пухлини показані сканування нирок з радіоактивним ізотопом та селективна нефроангіографія нирок. За наявності порушень з боку сечостатевої системи для виключення пухлини матки, яєчників, передміхурової залози потрібні консультації гінеколога або уролога. У разі тривалої фебрильної лихоманки на початку захворювання, виявлення гепато-спленомегалії, шуму при аускультації серця, наростаючої анемії показані ехокардіографія та неодноразове дослідження крові на стерильність з антибіограмою для підтвердження припущення про інфекційному ендокардитіта для вибору етіотропного лікування. При підозрі на тромбоз ниркових вен, аденому наднирникаабо пухлина ниркипоказана флебографія нирки. Наявність в анамнезі хворого з нефротичним синдромом: амілоїдогенних факторів; поєднання нефротичного синдрому з гепато-спленомегалією, синдромом мальабсорбції; безперервно-рецидивуючий перебіг нефротичного синдрому з рефрактерністю до терапії та розвитком початкової хронічної ниркової недостатності при зберіганні високої добової протеїн-урії та великих розмірахнирок робить обов'язковим біопсію нирок. Менш інформативні біопсія тканини яснаі слизової прямої кишки. Необхідне при цьому спеціальне фарбування на амілоїд. У разі виявлення захворювань, що призводять як до амілоїдозу, так і до гломерулонефриту (ревматоїдний артрит, інфекційний ендокардит, саркоїдоз), результат нефробіопсії матиме визначальне значення для лікувальної тактики. Нефробіопсія протипоказана при тромбоцитопенії, геморагічному синдромі, лікуванні антикоагулянтами, коматозному та психотичному розладі свідомості, тяжкій артеріальній гіпертензії (не піддається корекції), зморщуванні нирок, полікістозі, пухлини нирки, мієлом нирці

Диференціальний діагнознефротичного синдрому проводять з усіма набряки (застійна серцева недостатність, мікседма, аліментарна дистрофія, ідіопатичні набряки).