Допомога по Теле2, тарифи, питання

Ключові слова

ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ/ КЛАСИФІКАЦІЯ / ДІАГНОСТИКА / КЛІНІЧНИЙ ПРИКЛАД

Анотація наукової статті з клінічної медицини, автор наукової роботи - Мухаметгалієва Гульназ Мунірівна, Ощепкова Ольга Борисівна, Цибулькін Микола Анатолійович, Тухватулліна Галина Володимирівна, Міхопарова Ольга Юріївна

Мета провести аналіз сучасних уявлень про дилатаційної кардіоміопатіїу повсякденній клінічній практиці лікаря-кардіолога та подати клінічний приклад. Матеріал та методи. Було проведено огляд наукової медичної літератури на тему дилатаційної кардіоміопатії. Наведено результати спостереження та клінічного обстеження пацієнта з діагнозом дилатаційної кардіоміопатії. Результати та їх обговорення. Дилатаційна кардіоміопатіяє захворювання міокарда різної етіології, що характеризується вираженим розширенням порожнини лівого шлуночка і зниженням глобальної скоротливості за відсутності основного кардіологічного захворювання. Для таких хворих характерний розвиток прогресуючої серцевої недостатності, порушення серцевого ритму та провідності, тромбоемболія, раптова смерть. Критерієм захворювання вважається зниження фракції викиду лівого шлуночка та виражене збільшення розміру його порожнини. Хворі з дилатаційною кардіоміопатієюзаймають від чверті до половини всіх випадків кардіоміопатії. У генезі захворювання має значення взаємодія таких факторів, як генетична схильність, вплив екзогенних факторів, аутоімунні розлади. У більшості випадків причиною захворювання є структурна та функціональна неповноцінність скорочувальних або структурних білків у кардіоміоцитах. З пацієнтів, що надходять у стаціонар із симптомами прогресуючої хронічної серцевої недостатності, трохи більше половини мають ішемічний генез захворювання, тоді як діагностика ідіопатичної форми потребує додаткових досліджень. Висновки. Сучасне уявлення про дилатаційної кардіоміопатіївключає визначення первинних причинвиникнення характерних змін серця внаслідок основного захворювання, виявлення специфічних кардіоміопатій, а також оцінку ролі спадкового фактора у генезі даного захворювання.

Схожі теми наукових праць з клінічної медицини, автор наукової роботи - Мухаметгалієва Гульназ Мунірівна, Ощепкова Ольга Борисівна, Цибулькін Микола Анатолійович, Тухватулліна Галина Володимирівна, Міхопарова Ольга Юріївна

• Питання клініки та патогенезу ідіопатичних кардіоміопатій

  2018 / Аміров Наїль Багаувіч, Цибулькін Микола Анатолійович, Фролова Ельвіра Бакіївна, Міхопарова Ольга Юріївна, Тухватулліна Галина Володимирівна, Ощепкова Ольга Борисівна, Абдрахманова Алсу Ільдусівна

• Дилатаційна кардіоміопатія: новий погляд на проблему

  2019 / Вайханська Т.Г., Сівицька Л.М., Курушко Т.В., Левданський О.Д., Даниленко Н.Г.

• Перебіг та результат дилатаційної кардіоміопатії

  2018 / Шишкова Ганна Вікторівна, Адоніна Олена В'ячеславівна, Дупляков Дмитро Вікторович, Сусліна Євгенія Анатоліївна, Ксенофонтова Любов Василівна

• Перфузійна сцинтиграфія міокарда при різних формахпатології серця у дітей

  2017 / Комарова Надія Львівна, Сиденко Андрій Володимирович, Смирнов Іван Євгенович, Герасимова Надія Петрівна, Басаргіна Олена Миколаївна, Федорова Ніна Володимирівна, Калашникова Юлія Вікторівна

• Рестриктивна кардіоміопатія – складний шлях до діагнозу десмінопатії.

  2019 / Вайханська Т. Г., Коптюх Т. М., Курушко Т. В., Сівецька Л. Н., Левданський О. Д., Даниленко Н. Г.

• Ехокардіографічні аспекти діагностики феномену трабекуляризації міокарда лівого шлуночка та некомпактного міокарда

  2016 / Джіоєва Ольга Миколаївна, Карташова Є.В., Захарова І.І., Мелехов А.В., Гендлін Г.Є.

• Особливості дилатаційних кардіоміопатій у дітей Іркутської області

  2012 / Оглобліна Марина Леонідівна, Брегель Людмила Володимирівна, Крупська Тамара Семенівна

• Некомпактний міокард лівого шлуночка у дітей: клінічні прояви та прогноз

  2016 / Умарова Маліка Кубатівна, Басаргіна Олена Миколаївна, Смирнов Іван Євгенович

• Трансплантація серця як метод лікування прогресуючої кардіоміопатії у хворих з первинними міодистрофіями

  2017 / Благова Ольга Володимирівна, Недоступ О.В., Сєдов В.П., Коган Є.А., Шестак О.Г., Поляк М.Є., Заклязьмінська О.В.

• Актуальність генетичної верифікації некомпактної кардіоміопатії у дітей: клінічні випадки

  2018 / Сдвігова Н.А., Басаргіна О.М., Рябцев Д.В., Савостьянов К.В., Пушков О.О., Журкова Н.В., Ревуненков Г.В., Жарова О.П.

DILATED CARDIOMYOPATHY:MODERN PERCEPTION AND CLINICAL CASE

Aim. The aim of the study was to analyze the modern perception of dilated cardiomyopathy in everyday clinic practice of cardiologist and to provide a clinic example. Material and methods. Review of scientific medical literature on topic of dilated cardiomyopathy був conducted. Результати огляду та клінічного розслідування пацієнта з diagnosis dilated cardiomyopathy є presentd. Results and discussion. Відзначений кардіоміопатії є причиною myocardium of multiple origins, що характеризується виразною розширенням повноцінної простірної кавистії і зменшення в глобальній демократичності в absence of major cardiac disease. Такі пацієнти є характерними для прогресивного розвитку життєдіяльності, характеру фізичного та фізичного впливу, тромбоемболізму і sudden death. Критеріоном disease is the decrease in left ventricle ejection fracture and pronounced increase in its cavity size. Patients with dilated cardiomyopathy occupy від чверть до половини всіх випадків cardiomyopathies. Взаємодія з такими факторами як genetic predisposition, exposure до exogenous factors і autoimmune disorders є важливою для запобігання disease. У більшості випадків, причиною disease є структурна і функціональна несхожість contractile або структурні proteínи в cardiomyocytes. Just over half of pacients admitted to hospital with symptoms of progressive chronic heart failure has ischemic origin of the disease, while the diagnosis of idiopathic typ requires additional investigation. Conclusion. Сучасні розуміння терапії кардіоміопатії, включаючи визначення принципів першорядних змін в природних змінах в природному сенсі, виявлення конкретних кардіоміопатій, як добре, як ідентифікація role hereditary factor in initiation of disease.

Текст наукової роботи на тему «Дилатаційна кардіоміопатія: сучасні уявлення та приклад клінічного перебігу»

З ПРАКТИЧНОГО ДОСВІДУ

© ПМ. Мухаметгалієва, О.Б. Ощепкова, Н.А. Цибулькін, Г.В. Тухватулліна, О.Ю. Міхопарова, 2018

УДК 616.127 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119

ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ:

СУЧАСНІ ПРЕДСТАВЛЕННЯ І ПРИКЛАД КЛІНІЧНОГО Плину

МУХАМЕТГАЛІЄВА ГУЛЬНАЗ МУНІРІВНА, лікар-кардіолог відділення кардіології ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132

ОЩЕПКОВА ОЛЬГА БОРИСІВНА, зав. відділенням кардіології ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132

ЦИБУЛЬКІН МИКОЛА АНАТОЛЬОВИЧ, канд. мед. наук, доцент кафедри кардіології, рентгеноендоваскулярної та серцево-судинної хірургії КДМА - філії ФДБОУ ДПО РМАНПО МОЗ України, 420012, Казань, вул. Бутлерова, 36, e-mail: [email protected]

ТУХВАТУЛІНА ГАЛИНА ВОЛОДИМИРІВНА, зав. клініко-діагностичною лабораторією ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132

МИХОПАРОВА ОЛЬГА ЮРІЇВНА, зав. відділенням функціональної діагностики ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132

Реферат Мета - провести аналіз сучасних уявлень про дилатаційну кардіоміопатію у повсякденній клінічній практиці лікаря-кардіолога та подати клінічний приклад. Матеріал та методи. Було проведено огляд наукової медичної літератури на тему дилатаційної кардіоміопатії. Наведено результати спостереження та клінічного обстеження пацієнта з діагнозом дилатаційної кардіоміопатії. Результати та їх обговорення. Дилатаційна кардіоміопатія є захворювання міокарда різної етіології, що характеризується вираженим розширенням порожнини лівого шлуночка і зниженням глобальної скоротливості за відсутності основного кардіологічного захворювання. Для таких хворих характерний розвиток прогресуючої серцевої недостатності, порушення серцевого ритму та провідності, тромбоемболія, раптова смерть. Критерієм захворювання вважається зниження фракції викиду лівого шлуночка та виражене збільшення розміру його порожнини. Хворі з дилатаційною кардіоміопатією займають від чверті до половини всіх випадків кардіоміопатії. У генезі захворювання має значення взаємодія таких факторів, як генетична схильність, вплив екзогенних факторів, аутоімунні розлади. У більшості випадків причиною захворювання є структурна та функціональна неповноцінність скорочувальних або структурних білків у кардіоміоцитах. З пацієнтів, що надходять у стаціонар із симптомами прогресуючої хронічної серцевої недостатності, трохи більше половини мають ішемічний генез захворювання, тоді як діагностика ідіопатичної форми потребує додаткових досліджень. Висновки. Сучасне уявлення про дилатаційну кардіоміопатію включає визначення первинних причин виникнення характерних змін серця внаслідок основного захворювання, виявлення специфічних кардіоміопатій, а також оцінку ролі спадкового фактора у генезі даного захворювання. Ключові слова: дилатаційна кардіоміопатія, класифікація, діагностика, клінічний приклад. Для посилання: Дилатаційна кардіоміопатія: сучасні уявлення та приклад клінічного перебігу / Г.М. Мухаметгалієва, О.Б. Ощепкова, Н.А. Цибулькін [та ін] // Вісник сучасної клінічної медицини. -2018. – Т. 11, вип. 4. – С.113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

DILATED CARDIOMYOPATHY:

MODERN PERCEPTION AND CLINICAL CASE

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ M., cardiologist of cardiology of Clinical Hospital of Ministry of Internal Affairs of Russia for Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 OSHCHEPKOVA . cardiology of Clinical Hospital of Ministery of Internal Affairs of Russia for Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 TSYBULKIN NIKOLAY A., C. Med. Sci., Associated Profesor of Department of cardiology, x-ray endovascular and cardiovascular surgery of Kazan State Medical Academy - branch of Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Russia, 420012, Kazan, Butlerovstr., 36, e-mail: [email protected]

TUKHVATULLINA GALINA V., основа laboratory клінічним diagnostics клінічним Hospital міністерства внутрішніх справ Запоріжжя для Росії Татарсан, Russia, 420059, Казан, Оренбурзький пункт str., 132 MIKHOPAROVA OLGA Y. функціональна diagnostic Clinical Hospital of Ministry of Internal Affairs of Russia for Republic of Tatarsan, Russia, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132

Abstract. Aim. The aim of the study was to analyze the modern perception of dilated cardiomyopathy in everyday clinic practice of cardiologist and to provide a clinic example. Material and methods. Review of scientific medical literature on topic of dilated cardiomyopathy був conducted. Результати огляду та клінічного розслідування пацієнта з diagnosis dilated cardiomyopathy є presentd. Results and discussion. Відрізнений cardiomyopathy є disease of myocardium of multiple origins, characterized by a marked expansion of the left ventricular cavity

and decrease in global contractility in the absence of a major cardiac disease. Такі пацієнти є характерними для прогресивного розвитку життєдіяльності, духовного здоров'я і conduction disorders, тромбоеmbolізм і sudden death. Критеріоном disease є погіршення в лівій ланцюжковій ejection fracture and pronounced increase in its cavity size. Patients with dilated cardiomyopathy occupy від чверть до половини всіх випадків cardiomyopathies. Взаємодія з такими факторами як genetic predisposition, exposure до exogenous factors і autoimmune disorders є важливою для запобігання disease. У більшості випадків, причиною disease є структурна і функціональна несхожість contractile або структурні proteínи в cardiomyocytes. Just over half of pacients admitted to hospital with symptoms of progressive chronic heart failure has ischemic origin of the disease, while the diagnosis of idiopathic typ requires additional investigation. Conclusion. Сучасні розуміння терапії кардіоміопатії, включаючи визначення принципів першорядних змін в природних змінах в природному сенсі, виявлення конкретних кардіоміопатій, як добре, як ідентифікація role hereditary factor in initiation of disease. Key words: dilated cardiomyopathy, classification, diagnostics, клінічних випадків.

За посиланням: Мухаметгалія ГМ, Осхепкова О.Б., Цибулкін НА, Тухватулина Г.В., Михопарова О.І. Дильовані кардіоміопатії: сучасний випадок і клінічний випадок. The Bulletin of Contemporary Clinical Medicine. 2018; 11 (4): 113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

Діагноз дилатаційної кардіоміопатії (ДКМП) визначає захворювання міокарда різної етіології, що характеризуються вираженим розширенням порожнини лівого шлуночка (ЛШ) та зниженням глобальної скоротливості за відсутності гіпертонії, ішемічної хвороби серця (ІХС) та вад серця. Характерний розвиток прогресуючої серцевої недостатності, порушень серцевого ритму та провідності, тромбоемболій, раптової смерті. Критерієм захворювання вважається зниження фракції викиду лівого шлуночка нижче 45% та розмір порожнини лівого шлуночка в діастолу більше 6 см. Хворі на ДКМП складають від 26 до 60% усіх хворих з кардіоміопатіями (КМП). У генезі ДКМП має значення взаємодія кількох факторів: генетична схильність до виникнення захворювання; вплив екзогенних факторів ( вірусна інфекція, алкоголь) та аутоімунні порушення .

В даний час поняття ДКМП також відповідає тяжкій декомпенсованої серцевої недостатності ішемічного або неішемічного походження. Ішемічна КМП класифікується як форма ІХС, а неішемічна КМП є власне ДКМП. За невизначеності етіології ДКМП визначається як ідіопатична. У більшості випадків причиною такого захворювання є структурна та функціональна неповноцінність скорочувальних або структурних білків у кардіоміоцитах. З пацієнтів, що надходять у стаціонар із симптомами прогресуючої хронічної серцевої недостатності (ХСН), трохи більше половини мають ішемічну КМП. У той самий час частка ідіопатичної ДКМП у цій групі без додаткових досліджень достовірно невизначена.

Класифікація КМП зазнала жодної зміни; Нині паралельно використовуються дві їх. Класифікація Європейського товариства кардіологів виділяє дилатаційну, гіпертро-фічеську, рестриктивну, некласифіковану та аритмогенну правошлуночкову КМП, кожна з яких поділяється на сімейну (успадковану) та несемейну (спорадичну). Класифікація Всесвітньої федерації серця (World Heart Federation), що позначається також MOGE(S), включає підрозділ за морфологічною ознакою (М), особливостями органного ураження (О), генетично

ську детермінованість етіологічні фактори (Е) та стан функції.

Залежно від визначення, що використовується при епідеміологічній оцінці, ідіопатична ДКМП виявляється із частотою від 4 до 8 випадків на 100 000 дорослого населення на рік. Проте, оскільки частина хворих немає клінічних проявів, поширеність цього захворювання, ймовірно, вище. Характер перебігу ДКМП також однозначно не визначено у зв'язку з тим, що початок захворювання, клінічним проявом якого є хронічна серцева недостатність, може тривалий час протікати безсимптомно. Крім того, цей діагноз поєднує випадки з різною етіологією і, відповідно, з різним прогнозом. Близько чверті випадків ДКМП має гарний прогноз та відновлення скоротливості ЛШ. Істотну роль грає і характер лікування. Використання препаратів, що збільшують виживання при ХСН, визначає суттєве покращення прогнозу у більшості пацієнтів із ДКМП.

Чоловіки хворіють у 2-3 рази частіше, ніж жінки, особливо у віці 30-50 років. Протягом цього захворювання виявлено суттєві расові відмінності. Особи негроїдної раси мають три рази більш високий ризик розвитку ДКМП та дворазово більш високий ризик летальності при цьому захворюванні. Жінки рідше страждають на ДКМП, однак, якщо захворювання виникло, істотних гендерних відмінностей у характері течії та прогнозі ДКМП на сьогоднішній день не виявлено. У той самий час ряд чинників є предикторами несприятливого прогнозу. До таких відносяться: паралельне залучення обох шлуночків, відносна недостатність мітрального клапана, порушення внутрішньошлуночкової провідності (блокада лівої ніжки пучка Гіса), ХСН стадії МБ і вище, підвищений рівень мозкового натріуретичного пептиду, ознаки пошкодження міокарда за лабораторними результатами. Низька толерантність до фізичного навантаження, супутня недостатність паренхіматозних органів (ниркова, печінкова), легенева гіпертензія будь-якого походження та похилого віку також погіршують прогноз.

Принципи діагностики ДКМП. Діагностика ДКМП починається з клінічного виявлення пацієнтів.

ентів, що мають ознаки ХСНі розширення меж серця вліво. Далі пацієнту необхідно провести трансторакальну ехокардіографію (ЕхоКГ) за стандартним або скринінговим протоколом для можливого виявлення кардіологічних захворювань, оцінку ступеня діалатації камер та стану інтегральної скорочувальної функції ЛШ. Реєстрація ЕКГ необхідна, тому що може допомогти уточнити етіологію дилатації камер серця та походження ХСН. Рентгенографія органів грудної клітки у прямій проекції у таких хворих є важливим універсальним скринінговим методом діагностики. Лабораторні тести включають загальний та біохімічний аналіз крові на предмет оцінки функції нирок та печінки, стан електролітного балансу, вміст гемоглобіну НЬА1с, оцінку показників обміну заліза та функції щитовидної залози (можливо, у поєднанні з даними УЗД), а також тест на інфікування ВІЛ. Велику роль відіграє збір анамнезу, який повинен містити відомості про можливі причиниДКМП (гіпертонія, аліментарний фактор). Оцінка спадкового фактора може вимагати збору інформації від родичів пацієнта, оскільки потрібні дані як мінімум про три покоління в сім'ї. Необхідні дані про обсяг та склад довготривалої лікарської терапії, що приймалася пацієнтом, з упором на препарати кардіотоксичної дії. Анамнез інфекційних захворюваньта акушерсько-гінекологічний анамнез для жінок також можуть містити значну інформацію.

Особливу увагу при діагностичному обстеженні необхідно приділити виявленню ознак коронарного атеросклерозу та клінічних симптомів ішемічної хвороби серця (ІХС). Навантажувальні та медикаментозні функціональні проби, стрес-ехо, холтерівське моніторування ЕКГ, спостереження за клінічним станом та скаргами пацієнта ефективним засобомнеінвазивної діагностики ІХС. Слід також враховувати фактори серцево-судинного ризику, оскільки є незалежними предикторами прогнозу у будь-якого пацієнта. Підтвердження наявності у пацієнта клінічно значущих проявів атеросклеротичного ураження коронарних артерій дає підстави розглядати цей випадок як ішемічну КМП. У пацієнтів середнього віку з факторами серцево-судинного ризику може бути виправданою тактика активного виявлення ІХС із використанням навантажувальних проб. Питання про можливе поєднання генетично детермінованих як спорадичних, так і сімейних КМП із симптомами ІХС; інтерпретація таких випадків та тактика їх ведення залишаються відкритим.

Виняток ішемічного генезу ДКМП при збереженні або посиленні, незважаючи на лікування, ознак серцевої недостатності та кардіальної дисфункції вимагає подальшої поглибленої діагностики. Магнітно-резонансна або рентгенівська комп'ютерна томографія можуть бути корисними для виявлення міокардіальних уражень при «хворобах накопичення», таких як амілоїдоз, гемохроматоз, мукополісахаридоз,

а також для діагностики саркоїдозу та пухлин кардіальної локалізації. У разі ЕхоКГ може дати необхідних діагностичних даних при інфільтративному зростанні пухлини. Однією з можливих альтернатив у диференціальної діагностикиє міокардит тяжкої течії. Підтвердження чи виключення даного діагнозу можливе шляхом проведення біопсії.

Міокардіальна біопсія є інвазивним методом і повинна використовуватися тільки в тому випадку, якщо її результати можуть визначити специфічний напрямок лікування та тактику подальшого ведення хворого. До таких випадків відносяться "хвороби накопичення", еозинофільний міокардит, саркоїдоз. Лабораторні дослідження також слід направити виявлення специфічних причин КМП. Інформативними можуть стати дослідження на предмет ревматологічних захворювань і колагенозів, а також лабораторний скринінг на можливе вживання алкоголю або токсичних речовин. Алкогольне ураження серця має бути одним з основних захворювань, що розглядаються як причина ДКМП, у пацієнтів із супутньою паренхіматозною патологією печінки та відповідним анамнезом життя.

Консультація ендокринолога та відповідні лабораторні тести допомагають визначити причини кардіальної дисфункції при тиреотоксикозі та інших захворюваннях гормональної природи. Виявлення інфекційних та імунних запальних механізмів ураження міокарда серологічними методами також може прояснити генез характерних змін у серці. За відсутності ознак основного серцево-судинного захворювання та даних про вторинне ураження серця та специфічної кардіоміопатії може бути діагностована ідіопатична форма ДКМП. У той же час результати такого великого клініко-інструментального обстеження не можуть бути залишені поза увагою і повинні бути відображені у діагнозі. Таку можливість надає нова класифікація кардіоміопатії MOGE(S). Кожен із її елементів, перерахованих вище, містить кілька (до десяти і більше) варіантів оцінки, що визначаються результатами проведеного обстеження. Таким чином, більшість клініко-діагностичних показників виявляються включеними до класифікаційних характеристик КМП. Крім того, така розширена класифікація дозволяє швидко і точно визначити загальне уявлення про пацієнта, його стан та прогноз, а також вказує на можливі варіанти тактики його ведення.

Клінічний приклад. Пацієнт З., 49 років, вступив у березні 2016 р. до кардіологічного відділення зі скаргами на інспіраторну задишку у спокої, напади задухи у горизонтальному положенні, швидку стомлюваність, дискомфорт у серці при незначному фізичному навантаженні, набряки гомілок. З анамнезу: спадковість не обтяжена, професійних шкідливостей немає, не курить, зловживання алкоголем заперечує. Понад 10 років відзначає підвищення артеріального тиску(АТ)

до 160/100 мм рт. ст. без суб'єктивних відчуттів, що регулярно гіпотензивну терапію не приймає. З 2013 р турбують задишка, слабкість при фізичній активності, підйом сходами на 2-3-й поверх, періодичні стискаючі, колючі болі в області серця помірної інтенсивності, що виникають при ходьбі на 200 м і більше, що купуються у спокої через 5-10 хв . Протягом двох років відзначає поступове наростання задишки, аж до ортопное, поява набряків. нижніх кінцівок, кардіалгії при незначній фізичній активності

На ЕхоКГ від грудня 2013 р: ліве передсердя (ЛП) – 5,0 см; кінцевий розмір лівого шлуночка при розслабленні (діастолі) (КДР ЛШ) – 7,3 см; кінцевий розмір лівого шлуночка при скороченні (систолі) (КСР ЛШ) – 6,2 см; фракція викиду (ФВ) лівого шлуночка (ЛШ) – 33%; міжшлуночкова перегородка (МЖП) – 0,9 см; задня стінка лівого шлуночка (ЗСЛШ) – 0,9 см; аорта розширена, ущільнена; регургітація на мітральному клапані (МК) ІІ ступеня, на трикуспідальному клапані (ТК) – І ступеня; дилатація передсердь та ЛШ; діастолічна дисфункція (ДД) обох шлуночків; систолічна дисфункція ЛШ; ознаки легеневої гіпертензії (ЛГ).

У березні 2014 р. перебував на стаціонарному лікуванні з діагнозом: ІХС. Ішемічна дилатаційна кардіоміопатія. Зниження скоротливої ​​здатності міокарда ЛШ (ФВ – 38%). Гіпертонічна хвороба (ГБ) 3-ї стадії, І ступеня, ризик 4. На ЕхоКГ від березня 2014 р: ЛП – 4,9 см, КДР ЛШ –7,2 см, КСР ЛШ – 5,7 см, ФВ ЛШ – 38 %, МЖП – 1,1 см, ЗСЛШ – 1,0 см, ЛГ середнього ступеня, систолічний тиск у легеневій артерії (СДЛА) – 46 мм рт. ст.; регургітація на МК III ступеня, на ТК – II ступеня, на клапані легеневої артерії (ЛА) II ступеня, додаткова трабекула між МЖП та бічною стінкою у середній третині ЛШ; діастолічна дисфункція (ДД), колабування нижньої порожнистої вени (НПЗ) на вдиху більше 50%; дилатація порожнин серця зі зниженням скорочувальної здатності ЛШ.

Лікування включало петльові діуретики, антагоністи альдостерону, нітрати, бета-адреноблокато-

На фоні лікування відзначалася позитивна динаміка, але через 4 місяці пацієнт прийом препаратів припинив у зв'язку зі значним поліпшенням загального стану. Протягом року ознаки серцевої недостатності прогресували, знову з'явилися напади ядухи, набряки на ногах.

При вступі до 2016 р. стан середньої тяжкості, ортопное, блідість. Ожиріння 1-го ступеня (ІМТ - 32,7 кг/м2), набряки до середини гомілок, частота дихальних рухів (ЧДД) - 24 хв, дихання жорстке, в нижніх відділах ослаблене, поодинокі дрібнопухирчасті вологі хрипи. Ліва межа серцевої тупості по передній пахвовій лінії. Тони серця приглушені, ритм правильний, систолічний шум на верхівці та у точці Боткіна. ЧСС – 120 уд/хв, АТ – 140/90 мм рт. ст., розміри печінки по Курлову – 11x9x8 см, край рівний, безболісний, селезінка не пальпується.

Лабораторні дані: ШОЕ - 25 мм/год; ОАК: лейкоцити – 4,7х109/л; еритроцити – 4,11х1012/л; гемоглобін - 122 г/л; нейтральні – 72%; еозінофіли - 3%; моноцити – 5%; лімфоцити – 20%; тромбоцити – 339х109/л; ОАМ: колір солом'яно-жовтий, прозора, уд. вага – 1023, рН – 5,0; білок отр., цукор отр.; лейкоцити - 1-2 у полі зору; еритроцити – 0-1 у полі зору; епітелій – 1-2 у полі зору. Біохімічний аналізкрові: білірубін – 9,0 мкмоль/л; глюкоза – 5,1 ммоль/л; сечовина – 5,2 ммоль/л; залишковий азот – 26 мг/%; креатинін - 108,0 мкмоль/л; холестерин – 3,7 ммоль/л; АЛТ – 36,0 Од/л; АСТ - 24,0 Од/л; лужна фосфатаза – 199,0 МО/л; гама ГТП – 78,0 Од/л; КФК – 83 Од/л; ЛДГ – 289,0 Од/л. Коагулограма: фібриноген А – 2,4 г/л; фібриноген В отр.; АЧТБ -32 с, МНО - 1,79; ПТВ – 22 с; протромбін – 100%.

На ЕКГ (рис. 1) синусова тахікардія 120 уд/хв, різке відхилення електричної осі серця (ЕОС) вліво (кут альфа мінус 30 °), депресія ST на 1 мм

Рис. 1. ЕКГ, березень 2016

V5, V6; RV5> RV4. Неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса, переважно області передньої гілки; гіпертрофія ЛШ (ГЛШ); зниження вольтажу QRS у стандартних та посилених від кінцівок відведеннях.

На холтерівському моніторуванні ЕКГ (ХМЕКГ): поодинокі шлуночкові екстрасистоли; ST на ізолінії; Т негативний; ригідний циркадний профіль ритму. За даними рентгенографії органів грудної клітки, дифузне посилення легеневого малюнка за рахунок інфільтративно-судинного компонента. При ультразвуковому дослідженні внутрішніх органів: ознаки хронічного холециститу, стеатоз підшлункової залози, вузол правої частини щитовидної залози, двосторонній гідроторакс (вільна рідина близько 50 мл).

На ЕхоКГ: дифузний гіпокінез ЛШ, ділянки акінезії в базальному, середньому та апікальному сегментах МЖП, апікальному сегменті нижньої стінки; зниження глобальної скорочувальної функції шлуночків: ФВ ЛШ – 18% за Сімпсоном, Sm ПЗ – 8 см/с; значна дилатація всіх камер (рис. 2); ЛП – 5,3 см; КДР – 7,5 см; КСР – 6,9 см (рис. 3), маса міокарда лівого шлуночка (ММЛШ) – 542 г; іММЛЖ – 252 г/м2; обсяг правого передсердя (ПП) –120 мл; переднезадній розмір правого шлуночка (ПЗР ПШ) – 3,2 см. Висновок: систолічна та діастолічна дисфункція обох шлуночків; виражена гіпертрофія лівого шлуночка (ГЛШ), збільшення всіх камер серця, значна недостатність МК, ТК та клапана ЛА; легенева гіпертензія (ЛГ) І ступеня, СДЛА - 40 мм рт. ст.

На підставі отриманих даних поставлено наступний діагноз: дилатаційна кардіоміопатія. Неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса, переважно передньої гілки. Зниження глобальної скорочувальної функції обох шлуночків (ФВ ЛШ 30% під час виписки). Недостатність мітрального клапана ІІІ ступеня, трикуспідального клапана ІІ ступеня, клапана легеневої артерії І-ІІ ступеня. Гіпертонічна хвороба 2-ї стадії, І ступеня, ризик 4. Гіпертрофія лівого шлуночка. Хронічна серцева недостатність 2Б, ФК 4, епізоди серцевої астми, легенева гіпертензія І ступеня, незначний двосторонній гідроторакс. Ожиріння 1-го ступеня Фокальні зміни правої частки щитовидної залози. Хронічний холециститу стадії неповної ремісії, біліарний сладж».

Лікування включало: бісопролол 2,5 мг, периндо-прил 5 мг, фуросемід 40 мг внутрішньовенно, торасемід 10 мг, АСК 100 мг, спіронолактон 100 мг, івабрадин 7,5 мг. На фоні лікування спостерігається позитивна динаміка, зменшилися тахікардія та задишка, пройшли набряки. Проба з 6-хвилинною ходьбою 450 м (ХСП ФК2). Позитивна динаміка ЕхоКГ: збільшення ФВ ЛШ з 18 до 30%, зменшення обсягу правого передсердя, зниження СДЛА з 40 до 36 мм рт. ст. Хворий виписаний на 17-у добу у задовільному стані. Рекомендовано дотримання дієти з обмеженням тваринних жирів, кухонної солі та легкозасвоюваних вуглеводів, контроль АТ і ЧСС, продовження лікування: бісопролол 2,5 мг/день, периндоприл 2,5 мг/день, івабрадин 7,5 мг/день, то-

ЮСПИ1АЛИИР1 rttxi Mit, tt1, ыыт 1Ч4М 0h, ш,0| ,)

UMMCMMm*! цдолпієнмм

UM«CM.W

до сотень сім

rocnHiwbwiri *U0 MO» UM MM»1»

n»*t» РЛІА Mai Uta II 17 41U

i Л«>І» | АГ1 Л> I

ДПАВЧОМКЯ

*«У071.№4 1ІЙКПЛ

Рис. 2. ЕхоКГ, 4-камерна позиція. Оцінка обсягів за Сімпсоном: збільшення всіх камер

(МПНМММП *м> "<* »к N tv >* »" г ім<*» пь II

юшъ-шлач мнъ/тмаМяблм i.w ияЗттдоляс »."

Рис. 3. ЕхоКГ, М-режим. Оцінка ЛШ: дилатація, зниження глобальної скоротливості

расемід 5 мг/день, спіронолактон 100 мг/день, АСК 100 мг/день. Після виписки протягом року пацієнт дотримувався вищевикладених рекомендацій. За період погіршення стану був, відзначає задишку при помірних фізичних навантаженнях (підйом сходами на 2-3-й поверх, прискорення кроку), що супроводжується дискомфортом в прекардиальной області.

На момент огляду (квітень 2017 р.) стан задовільний. Шкірні покрови фізіологічного забарвлення. Ожиріння 1-го ступеня, ІМТ – 30 кг/м2. Набряків немає. ЧДД - 17 за хв. Дихання везикулярне, хрипів немає. Ліва межа серця на передній пахвовій лінії. Тони приглушені, ритм правильний, м'який систолічний шум на верхівці та у точці Боткіна. ЧСС – 80 уд/хв, АТ – 120/85 мм рт. ст. Печінка за Курловом - 11*9*8 см, край рівний, безболісний. Дані обстеження. ЕКГ: синусова тахікардія – 80 уд/хв, без суттєвої динаміки порівняно з березнем 2016 р. Проба з 6-хвилинною ходьбою 400 м (ХСН ФК2). ХМЕКГ: синусовий ритм, середня ЧСС – 74 уд/хв; протягом усього депресія БГ до 1 мм; негативний зубець Т. ЕхоКГ: дискінезія апікального сегмента МШП; гіпокінезія нижнього, нижньобокового, бічного медіальних сегментів та нижнього, бічного апікальних сегментів; виражена концентрична ГЛШ; ДД обох шлуночків І типу; зниження скорочувальної здатності обох шлуночків (ФВ ЛШ – 30%, Sm ПЗ – 12 см/с). Дилатація лівих камер. ЛП – 4,9 см, КДР – 7,5 см, КСР – 6,3 см, ММЛЖ – 522 г, іММЛЖ – 243 г/м2, об'єм ПП – 49 мл, ПЗР ПЗ – 2,6 см; помірна недостатність МК, ТК; ознаки ЛГ.

Результати та їх обговорення. У цього пацієнта не вдалося точно визначити причину ДКМП. Спадкову обтяженість не виявлено, проте не виключається вплив ГБ. Даних про ішемічний генез ДКМП не виявлено: кардіалгія може пояснюватися збільшенням розмірів серця і його перевантаженням. Найбільш імовірною є ідіопатична форма ДКМП. Клінічна картина характеризується бівентрикулярною ХСН. На початку були виражена задишка, загальна слабкість, серцебиття, набряки ніг. Неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса також й у ДКМП. У той же час, за результатами ХМЕКГ аритмії відсутні, протягом захворювання розміри серця суттєво не збільшилися, скорочувальна функція ЛШ різко знижена, але підтримується регулярним лікуванням. Подальшого зниження ФВ ЛШ не спостерігається, призначене медикаментозне лікування сприяло покращенню якості життя пацієнта. З урахуванням особливостей перебігу захворювання, при суворій прихильності до лікування та регулярному амбулаторному контролі стану прогноз загалом сприятливий.

Прозорість дослідження. Дослідження не мало спонсорської підтримки. Автори несуть повну відповідальність за надання остаточної версії рукопису до друку.

Декларація про фінансові та інші взаємовідносини. Всі автори брали участь у розробці концепції, дизайну дослідження та

написання рукопису. Остаточну версію рукопису схвалили всі автори. Автори не

отримували гонорар дослідження.

ЛІТЕРАТУРА

1. Early Arrhythmic Events в Idiopathic Dilated Cardiomyopathy / P. Losurdo, D. Stolfo, M. Merlo // JACC Clin. Electrophysiol. – 2016. – Vol. 2 (5). – P.535-543.

2. Kadish, AH. Early Arrhythmic Risk Assessment in Idiopathic Cardiomyopathy: A Tincture of Time Can Be the Wrong Medicine / A.H. Kadish, JT. Jacobson// JACC Clin. Electrophysiol. – 2016. – Vol. 2 (5). – P.544-545.

3. Piano, M.R. Alcoholic Cardiomyopathy: Is it Time for Genetic Testing? / M.R. Piano// J. Am. Coll. Кардіол. -2018. -Vol. 71 (20). – P.2303-2305.

4. Wilcox, J.E. Genetic cardiomyopathies/J.E. Wilcox, R.E. Hershberger // Curr. Opin. Кардіол. – 2018. -Vol. 33 (3). – P.354-362.

5. Deo, R. Alternative splicing, internal promoter, nonsensemediated decay, or all three. Explaining distribution truncation variants in titin / R. Deo // Circ. Cardiovasc. Genet. – 2016. – Vol. 9. – P.419-425.

6. Classification of cardiomyopathies: position statement of European Society of Cardiology Working Group на Myocardial і Pericardial Diseases / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini // Eur. Heart J. – 2008. – Vol. 29. – P.270-276.

7. MOGE(S) класифікація для phenotype-genotype nomenclature of cardiomyopathy: обумовлений World Heart Federation / E. Arbustini, N. Narula, G. Dec // J. Am. Coll. Кардіол. – 2013. – Vol. 62 (22). – P.2046-2072.

8. Genetics and genotype-phenotype correlations in Finnish patients with dilated cardiomyopathy / O. Akinrinade, L. Ollila, S. Vattulainen // Eur. Heart J. – 2015. -Vol. 36. – P.2327-2337.

9. Ефекти з низької кількості ліків, що проводяться на екокардіографічних параметрах лівої вентрилі в різьблених кардіоміопатії пацієнтів / M. Waseem, N. Yaqoob, M.I. Tariq//J. Coll. Physicians Surg. Пак. – 2018. – Vol. 28 (5). -P.370-373.

10. 2013 ACCF/AHA guideline для управління життєздатністю: executive summary: report of the American College of Cardiology Foundation. American Heart Association Task Force на практиці guidelines / C. Yancy, M. Jessup, B. Bozkurt // Circulation. – 2013. -Vol. 128. – P.1810-1852.

11. Comparison of dilated cardiomyopathy and coronary artery disease in patients with life-threatening ventricular arrhythmias: differences in presentation and outcome in the AVID registry / F. Ehlert, D. Cannom, E. Renfroe // Am. Heart J. – 2001. – Vol. 142. – P.816-822.

12. Ingles, J. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice / J. Ingles, R.D. Bagnall, C. Semsarian// Heart Fail Clin. – 2018. – Vol. 14 (2). – P.129-137.

13. Genetic Etiology for Alcohol-Induced Cardiac Toxicity/J.S. Ware, A. Amor-Salamanca, U. Tayal // J. Am. Coll. Кардіол. – 2018. – Vol. 22, № 71 (20). – P.2293-2302.

14. MOGE(S) Classification of Cardiomyopathy for Clinicians / E. Arbustini, N. Narula, L. Tavazzi // J. Am. Coll. Кардіол. – 2014. – Vol. 64. – P.304-318.

15. Epidemiology and Clinical Aspects of Genetic Cardiomyopathies/D. Masarone, J.P. Kaski, G. Pacileo// Heart Fail Clin. – 2018. – Vol. 14 (2). – P.119-128.

1. Losurdo P, Stolfo D, Merlo M, та ін. Early Arrhythmic Events в Idiopathic Dilated Cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2(5): 535-543.

2. Kadish AH, Jacobson JT. Зовні Arrhythmic RiskAssessment in Idiopathic Cardiomyopathy: A Tincture of Time Can Be the Wrong Medicine. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2(5): 544-545.

3. Piano MR. Alcoholic Cardiomyopathy: Is it Time for Genetic Testing? J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2303-2305.

4. Wilcox JE, Hershberger RE. Genetic cardiomyopathies. Curr Opin Cardiol. 2018; 33 (3): 354-362.

5. Deo R. Alternative splicing, internal promoter, nonsensemediated decay, or all three; Explaining the distribution of truncation variants in titin. Circ Cardiovasc Genet. 2016; 9: 419-425.

6. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, та ін. Classification of cardiomyopathies: position statement from the European Society of Cardiology Working Group на Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008; 29: 270-276.

7. Arbustini E, Narula N, Dec G, та ін. MOGE(S) Classification for phenotype-genotype категорія кардіоміопатії: обумовлена ​​World Heart Federation. J Am Coll Cardiol. 2013; 62 (22): 2046-2072.

8. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S, et al. Genetics and genotype-phenotype correlations в Finnish patients with dilated cardiomyopathy. Eur Heart J. 2015; 36: 2327-2337.

9. Waseem M, Yaqoob N, Tariq MI, et al. Effects of Lower Limb Cycle Training on Echocardiographic

Parameters of Left Ventricle in Dilated Cardiomyopathy Patients. J Coll Physicians Surg Pak. 2018; 28(5): 370373.

10. Yancy C, Jessup M, Bozkurt B, та ін. 2013 ACCF/AHA guideline for management of heart failure: executive summary: report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on practice guidelines. Circulation. 2013; 128: 18101852.

11. Ehlert F, Cannom D, Renfroe E, et al. Comparison of dilated cardiomyopathy and coronary artery disease in patients with life-threatening ventricular arrhythmias: differences in presentation and outcome in the AVID registry. Am Heart J. 2001; 142: 816-822.

12. Ingles J, Bagnall RD, Semsarian C. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice. Heart Fail Clin. 2018; 14(2): 129-137.

13. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U, et al. Genetic Etiology for Alcohol-Induced Cardiac Toxicity. J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2293-2302.

14. Arbustini E, Narula N, Tavazzi L, та ін. MOGE(S) Classification of Cardiomyopathy для Clinicians. J Am Coll Cardiol. 2014; 64: 304-318.

15. Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, та ін. Epidemiology and Clinical Aspects of Genetic Cardiomyopathies. Heart Fail Clin. 2018; 14(2): 119-128.

© ПА. Мухаметшина, І.А. Гімалетдінова, Н.Б. Аміров, Л.Р Абсялямова, О.Ю. Міхопарова, А.Р Арсланова, 2018

УДК 616.127-005.8-079.4:616.37-002.1 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).119-124

ТРУДНОСТІ ДІАГНОСТИКИ ГОСТРОГО ІНФАРКТУ МІОКАРДУ У ПАЦІЄНТА З ГОСТРИМ ПАНКРЕАТИТОМ

МУХАМЕТШИНА ГУЗЕЛЬ АГЗАМІВНА, канд. мед. наук, лікар-кардіолог кардіологічного відділення ФКУЗ "Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ", Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132, тел. 8-929-723-12-91, e-mail: [email protected]

ГІМАЛЕТДІНОВА ІРИНА АНАТОЛІВНА, лікар-гастроентеролог гастроентерологічного відділення ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132, тел. 8-903-313-12-27, e-mail: [email protected]

АМИРОВ НАІЛЬ БАГАУВИЧ, ORCID ID: 0000-0003-0009-9103, SCOPUS Au^r ID: 7005357664; докт. мед. наук, професор кафедри загальної лікарської практики № 1 ФДБОУ ВО «Казанський державний медичний університет» МОЗ Росії, Росія 420012, Казань, вул. Бутлерова, 49, тел. 8-843-291-26-76, e-mail: [email protected]

АБСАЛЯМОВА ЛЕЙЛЕ РАВИЛІВНА, зав. гастроентерологічним відділенням ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132, тел. 8-965-608-72-73, e-mail: [email protected]

МИХОПАРОВА ОЛЬГА ЮРІЇВНА, зав. відділенням функціональної діагностики ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ», Росія, 420059, Казань, Оренбурзький тракт, 132, тел. 8-937-525-5-261, e-mail: [email protected]

АРСЛАНОВА АЛІНА РОБЕРТІВНА, ординатор кафедри кардіології, рентгеноендоваскулярної та серцево-судинної хірургії КДМА - філії ФДБОУ ДПО РМАНПО МОЗ України, 420012, Казань, вул. Муштарі, 11, тел. 8-937-773-02-45, e-mail: [email protected]

Реферат Мета дослідження – обмін досвідом диференціальної діагностики гострого інфаркту міокарда у пацієнта з гострим панкреатитом. Матеріал та методи. Подано клінічний випадок, що демонструє атиповий розвиток і перебіг гострого інфаркту міокарда у пацієнта, госпіталізованого до ФКУЗ «Клінічний госпіталь МСЧ МВС РФ з РТ» з загостренням хронічного панкреатиту, що страждає на гіпертонічну хворобу та цукровий діабет. Результати та їх обговорення. Залежно від клінічних проявів виділяють такі форми інфаркту міокарда, як астматичний, цереброваскулярний, аритмічний та гастралогічний. Зокрема, клінічними проявами гастралгічного варіанту є больові відчуття в епігастральній ділянці, що супроводжуються різними диспепсичними симптомами (печією, блюванням). У 5% випадків клінічні прояви при гострому інфаркті міокарда та гострому панкреатиті можуть бути схожі, що ускладнює діагностику. Больові відчуття при гострому панкреатиті локалізуються у верхній частині живота, можуть іррадіювати в ліву руку, плече та міжлопаткову ділянку, що може бути характерним і для гострого інфаркту міокарда. Однак тривалість больового синдрому при гострому інфаркті міокарда становить кілька годин, а при гострому панкреатиті больові відчуття можуть тривати кілька днів. Приблизно в 8% випадків при гострому інфаркті міокарда спостерігається одноразове блювання, а при гострому панкреатиті воно може бути багаторазовим і супроводжуватися метеоризмом, порушенням випорожнення. Відсутність зубця Q на електрокардіограмі

– первинне ураження серцевого м'яза, не пов'язане із запальним, пухлинним, ішемічним генезом, типовими проявами якого є кардіомегалія, прогресуюча серцева недостатність та аритмії. Розрізняють дилатаційну, гіпертрофічну, рестриктивну та аритмогенну кардіоміопатії. В рамках діагностики кардіоміопатії проводиться ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографія грудної клітки, МРТ та МСК серця. При кардіоміопатіях призначається щадний режим, медикаментозна терапія (діуретики, серцеві глікозиди, протиаритмічні препарати, антикоагулянти та антиагреганти); за показаннями проводиться кардіохірургічне втручання.

Загальні відомості

Визначення «кардіоміопатії» є збірним для групи ідіопатичних (невідомого походження) захворювань міокарда, в основі розвитку яких лежать дистрофічні та склеротичні процеси у серцевих клітинах – кардіоміоцитах. При кардіоміопатіях завжди страждає функція шлуночків серця.

Діагностика

Перкусійно визначається збільшення серця (більше вліво), аускультативно - глухі тони серця, систолічні шуми в III-IV міжребер'ї та в області верхівки, аритмії. Визначається зміщення серцевого поштовху вниз та вліво, малий та уповільнений пульс на периферії. Зміни на ЕКГ при гіпертрофічній кардіоміопатії виражаються у гіпертрофії міокарда переважно лівих відділів серця, інверсії зубця Т, реєстрації патологічного зубця Q.

З неінвазивних діагностичних методик при ГКМП найбільш інформативна ехокардіографія, яка виявляє зменшення розмірів порожнин серця, потовщення та погану рухливість міжшлуночкової перегородки (при обструктивній кардіоміопатії), зниження скорочувальної діяльності міокарда, аномальний систолічний пролас.

Рестриктивна кардіоміопатія

Характеристика

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) - поразка міокарда, що рідко зустрічається, що протікає зазвичай із зацікавленістю ендокарда (фіброзуванням), неадекватним діастолічним розслабленням шлуночків і порушенням серцевої гемодинаміки при збереженій скоротливій здатності міокарда і відсутності його виражений.

У розвитку РКМП велика роль приділяється вираженій еозинофілії, що надає токсичну дію на кардіоміоцити. При рестриктивній кардіоміопатії відбувається потовщення ендокарда та інфільтративні, некротичні, фіброзні зміни у міокарді. Розвиток РКМП проходить 3 стадії:

• I стадія- некротична – характеризується вираженою еозинофільною інфільтрацією міокарда та розвитком коронариту та міокардиту;
• ІІ стадія- тромботична – проявляється гіпертрофією ендокарда, пристіночними фібринозними накладаннями у порожнинах серця, судинним тромбозом міокарда;
• ІІІ стадія- фібротична – характеризується поширеним інтрамуральним фіброзом міокарда та неспецифічним облітеруючим ендартеріїтом вінцевих артерій.

Симптоми

Рестриктивна кардіоміопатія може протікати за двома типами: облітеруючим (з фіброзуванням та облітерацією порожнини шлуночка) та дифузним (без облітерації). При рестриктивній кардіоміопатії відзначаються явища важкої, швидко прогресуючої застійної недостатності кровообігу: виражена задишка, слабкість при незначних фізичних зусиллях, набряки, що наростають, асцит, гепатомегалія, набухання вен шиї.

Діагностика

У розмірах серце зазвичай не збільшено, при аускультації вислуховується ритм галопу. На ЕКГ реєструються мерехтіння передсердь, шлуночкові аритмії, може визначатися зниження ST-сегменту з інверсією зубця Т. Рентгенологічно відзначаються явища венозного застою у легенях, дещо збільшені чи незмінені розміри серця. Ехоскопічна картина відображає недостатність трикуспідального та мітрального клапанів, зменшення розмірів облітерованої порожнини шлуночка, порушення насосної та діастолічної функції серця. У крові відзначається еозинофілія.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія

Характеристика

Розвиток аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка (АКПЖ) характеризує прогресуюче заміщення кардіоміоцитів правого шлуночка фіброзною або жировою тканиною, що супроводжується різними порушеннями шлуночкового ритму, у т. ч. фібриляцією шлуночків. Захворювання рідкісне та маловивчене, як можливі етіологічні фактори називають спадковість, апоптоз, вірусні та хімічні агенти.

Симптоми

Аритмогенна кардіоміопатія може розвиватися вже в підлітковому або юнацькому періоді і проявляється серцебиттям, пароксизмальною тахікардією, запамороченням або непритомністю. Надалі небезпечний розвиток життєзагрозливих видів аритмій: шлуночкової екстрасистолії або тахікардії, епізодів фібриляції шлуночків, передсердних тахіаритмій, мерехтіння або тріпотіння передсердь.

Діагностика

При аритмогенній кардіоміопатії морфометричні параметри серця не змінені. При ехокардіографії візуалізується помірне розширення правого шлуночка, дискінезія та локальне випинання верхівки або нижньої стінки серця. Методом МРТ виявляються структурні зміни міокарда: локальне стоншування стінки міокарда, аневризми.

Ускладнення кардіоміопатій

При всіх видах кардіоміопатій прогресує серцева недостатність, можливий розвиток артеріальних та легеневих тромбоемболій, порушень провідності серця, тяжких аритмій (миготливої ​​аритмії, шлуночкової екстрасистолії, пароксизмальної тахікардії), синдрому раптової серцевої смерті.

Діагностика

При діагностиці кардіоміопатій враховують клінічну картину захворювання та дані додаткових інструментальних методів. На ЕКГ зазвичай фіксуються ознаки гіпертрофії міокарда, різні форми порушень ритму та провідності, зміни ST-сегменту шлуночкового комплексу. При рентгенографії легень можна виявити дилатацію, гіпертрофію міокарда, застійні явища у легенях.

Особливо інформативні при кардіоміопатіях дані ЕхоКГ, що визначають дисфункцію та гіпертрофію міокарда, її вираженість та провідний патофізіологічний механізм (діастолічна або систолічна недостатність). За показаннями можливе проведення інвазивного обстеження – вентрикулографії. Сучасними методами візуалізації всіх відділів серця є МРТ серця та МСКТ. Зондування порожнин серця дозволяє зробити забір кардіобіоптатів із порожнин серця для морфологічного дослідження.

Лікування кардіоміопатій

Специфічна терапія кардіоміопатій відсутня, тому всі лікувальні заходи мають на меті запобігання несумісним із життям ускладненням. Лікування кардіоміопатій у стабільній фазі амбулаторне, за участю кардіолога; періодична планова госпіталізація у відділення кардіології показана пацієнтам з тяжкою серцевою недостатністю, екстрена – у випадках розвитку некупованих пароксизмів тахікардії, шлуночкової екстрасистолії, миготливої ​​аритмії, тромбоемболії, набряку легенів.

Пацієнтам з кардіоміопатіями потрібна зміна способу життя:

• зниження фізичної активності
• дотримання дієти з обмеженим споживанням тваринних жирів та солі
• виключення шкідливих навколишніх факторів та звичок.

Ці заходи суттєво знижують навантаження на серцевий м'яз та уповільнюють прогресування серцевої недостатності.

При кардіоміопатіях доцільно призначення медикаментозної терапії:

• діуретиків для зменшення легеневого та системного венозного застою
• серцевих глікозидів при порушеннях скоротливості та насосної функції міокарда
• протиаритмічних препаратів для корекції серцевого ритму
• антикоагулянтів та антиагрегантів для запобігання тромбоемболічним ускладненням.

У винятково тяжких випадках проводять хірургічне лікування кардіоміопатії: септальну міотомію (резекцію гіпертрофованої ділянки міжшлуночкової перегородки) з протезуванням мітрального клапана або трансплантацію серця.

Прогноз

Щодо прогнозу перебіг кардіоміопатій вкрай несприятливий: серцева недостатність неухильно прогресує, велика ймовірність аритмічних, тромбоемболічних ускладнень та раптової смерті. Після діагностики дилатаційної кардіоміопатії 5-річне виживання становить 30%. При планомірне лікування можлива стабілізація стану на невизначений термін. Спостерігаються випадки, що перевищують 10-річне виживання пацієнтів після проведення операцій трансплантації серця.

Хірургічне лікування субаортального стенозу при гіпертрофічній кардіоміопатії хоч і дає безперечний позитивний результат, але пов'язане з високим ризиком загибелі пацієнта під час або незабаром після операції (вмирає кожен 6-й прооперований). Жінкам, хворим на кардіоміопатії, слід утриматися від вагітності через високу ймовірність материнської смертності. Заходи щодо специфічної профілактики кардіоміопатій не розроблені.

Кардіоміопатія є тим захворюванням, при якому серцевий м'яз слабшає, розтягується або має інше структурне порушення. Це часто трапляється, коли серце не може добре функціонувати. Більшість людей з кардіоміопатією мають серцеву недостатність.

Кардіоміопатія (КМП) – це група захворювань, які пов'язані схожими механізмами на серцевий м'яз. Спочатку може виявлятися кілька симптомів або відсутня клініка. Деякі хворі скаржаться на задишку, почуття втоми чи набряклість ніг через серцеву недостатність. Може турбувати нерегулярний серцевий ритм, а також переднепритомні та непритомні стани. У постраждалих підвищений ризик виникнення раптової серцевої смерті.

У 2015 році кардіоміопатія та міокардит були діагностовані у 2,5 мільйона людей. Гіпертрофічна кардіоміопатія вражає приблизно 1 із 500 осіб, а дилатаційна кардіоміопатія – 1 із 2500. . Починаючи з 1990 року КМП спричинила 354 000 смертей. Аритмогенна дисплазія правого шлуночка найчастіше зустрічається у молодих людей.

Деякі люди, які хворіють на кардіоміопатію, не мають ознак або симптомів і не потребують лікування. В інших пацієнтів хвороба розвивається швидко, клінічна картина тяжка, а надалі виникають серйозні ускладнення. У разі обов'язково призначається лікування, що включає зміна життя, прийом ліків. Може задіяна хірургія, проводиться імплантація пристрою для корекції аритмій. За потреби призначаються нехірургічні процедури.

Відео Кардіоміопатії - загальна характеристика

Опис

При кардіоміопатії серцевий м'яз змінюється. Вона може збільшуватися, товщати або стає жорсткішою і нездатною до скорочення. У поодиноких випадках м'язова тканина в серці замінюється рубцевою тканиною.

У Міжнародній класифікації хвороб десятого перегляду (МКХ-10) група кардіоміопатій перебуває під кодом I42.

У міру прогресування кардіоміопатії серце стає слабшим. Воно менш інтенсивно перекачує кров по всьому організму та не здатне підтримувати нормальний серцевий ритм.

У тяжких випадках КМП призводить до серцевої недостатності або нерегулярних серцевих скорочень, які називаються аритміями. У свою чергу серцева недостатність може викликати застій крові в легенях, ногах або животі. Послаблення серця також може спричинити інші ускладнення, такі як проблеми із клапанами серця.

Залежно від змін у міокарді кардіоміопатія класифікується на такі види:

• Гіпертрофічна кардіоміопатія (включаючи асиметричну гіпертрофію обструктивного типу з м'язовим субаортальним стенозом)
• Дилатаційна кардіоміопатія (конгестивна, застійна)
• Обструктивна кардіоміопатія (констриктивна, рестриктивна)

Залежно від причин розвитку, кардіоміопатії поділяються на такі форми:

• Алкогольна кардіоміопатія
• Перікардіальна кардіоміопатія
• Кокаїнова кардіоміопатія
• Медикаментозна кардіоміопатія
• Аритмогенна дисплазія правого шлуночка
• Кардіоміопатія Такоцубо

Окремо розглядається некваліфікована кардіоміопатія. Велике значення має кардіоміопатія у дітей, оскільки в таких випадках існують певні особливості перебігу хвороби, її діагностики та лікування.

Причини

Буває набута та спадкова кардіоміопатія. "Придбана" означає, що людина не народжується з цією хворобою, але вона розвивається вже за життя на тлі іншого захворювання, стану або фактора.

"Спадкова" означає, що батьки передали своїй дитині ген, який відповідає за розвиток кардіоміопатії. Дослідники продовжують шукати генетичні зв'язки з кардіоміопатією, також вивчають, як ці зв'язки викликають або сприяють виникненню різних типів захворювання.

У багатьох випадках причина кардіоміопатії невідома. Часто це відбувається, коли захворювання розвивається у дітей.

Причини розвитку окремих форм кардіоміопатії:

• Гіпертрофічна кардіоміопатія найчастіше успадковується. Це викликано мутацією чи зміною деяких генів у білках серцевого м'яза. Також патологія може розвиватися з часом на тлі високого кров'яного тиску, старіння організму або інших захворювань, таких як діабет або хвороба щитовидної залози. Іноді причина захворювання невідома.
• Дилатаційна кардіоміопатія. Причина розширеної КМП невідома. Близько третини людей, які хворіють на це захворювання, успадковують її від своїх батьків.
• Обструктивна кардіоміопатія. Найчастіше причиною цієї форми КМП стає амілоїдоз (хвороба, при якій аномальні білки накопичуються в органах, включаючи серце), розростання сполучної тканини, гемохроматоз: (хвороба, при якій надто багато заліза накопичується в організмі), саркоїдоз (хвороба, яка викликає запалення та може впливати на різні органи), деякі види лікування раку, такі як радіація та хіміотерапія.

Деякі захворювання, обставини та речовини також можуть сприяти виникненню кардіоміопатії:

• Алкоголь, особливо у поєднанні з поганим харчуванням
• Деякі токсини, такі як отрути та солі важких металів
• Ускладнення протягом останніх місяців вагітності
• Ряд захворювань: ішемічна хвороба серця, інфаркт міокарда, високий кров'яний тиск, діабет, захворювання щитовидної залози, вірусні гепатити та ВІЛ
• Вживання наркотиків за типом кокаїну та амфетаміну, та деяких ліків, що використовуються для лікування раку
• Інфекції, особливо вірусні, які мають тропність до серцевого м'яза.

Фактори ризику

Люди різного віку і рас можуть захворіти на кардіоміопатію. Проте деякі типи хвороби найчастіше зустрічаються у певних групах.

Дилатаційна кардіоміопатія частіше зустрічається у афроамериканців, ніж у білих. Цей тип захворювання також є більш поширеним серед чоловіків, ніж серед жінок.

Підлітки та молоді люди частіше, ніж люди похилого віку, хворіють на аритмогенну дисплазію правого шлуночка, хоча для обох вікових груп ця форма кардіоміопатії рідкість.

Основні фактори ризику

• Сімейна схильність до кардіоміопатії, серцевої недостатності або раптової зупинки серця
• Наявність захворювання, яке може ускладнитися кардіоміопатією (ішемічна хвороба серця, серцевий напад або вірусна інфекція, що вражає серцевий м'яз)
• Діабет або інші метаболічні захворювання, включаючи тяжке ожиріння
• Захворювання, які можуть пошкодити серце, на кшталт гемохроматозу, саркоїдозу або амілоїдозу
• Часте підвищення артеріального тиску
• Безсимптомний перебіг кардіоміопатії
• Хронічний алкоголізм.

Ідентифікація людей, які можуть наражатися на високий ризик захворювання, дуже важлива. Це може допомогти запобігти серйозним проблемам у майбутньому, які можуть полягати у розвитку важкої аритмії (нерегулярних серцевих скорочень) або раптовій зупинці серця.

Відео Кардіоміопатія - симптоми, причини та група ризику

Види

Будуть розглянуті основні види кардіоміопатії на кшталт гіпертрофічної, дилатаційної, обструктивної, некваліфікованої, а також аритмогенна дисплазія правого шлуночка.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Дуже поширена та може розвиватися у людей будь-якого віку. Захворювання однаково часто зустрічається як у чоловіків, і у жінок. Визначається приблизно в 1 із кожних 500 осіб.

Про гіпертрофічну кардіоміопатію говорять у тому випадку, коли серцевий м'яз збільшується та потовщується без очевидної причини. Зазвичай шлуночки (нижні камери серця) та перегородка (стінка, яка відокремлює ліву та праву половину серця) потовщуються. Уражені ділянки сприяють утворенню звуження та закупорці шлуночків, що створює для серця ще більші труднощі у перекачуванні крові. Гіпертрофічна кардіоміопатія також може підвищувати жорсткість міокарда шлуночків, змінювати структуру мітрального клапана та провокувати клітинні порушення у тканині серця.

Дилатаційна кардіоміопатія

Ця форма кардіоміопатії характеризується розширенням та ослабленням шлуночків. Найчастіше в першу чергу уражається лівий шлуночок, згодом патологічний процес може переходити на правий шлуночок. Ослаблені камери серця не працюють настільки ефективно, щоб забезпечити нормальний кровообіг у всьому організмі. В результаті згодом серце втрачає здатність ефективно нагнітати кров. Дилатаційна кардіоміопатія може ускладнитися серцевою недостатністю, хворобами серцевого клапана, нерегулярним серцевим ритмом та утворенням кров'яних згустків у камерах серця.

Обструктивна кардіоміопатія

Захворювання розвивається у випадках, коли підвищується жорсткість міокарда шлуночків, хоча стінки серця не потовщуються. В результаті шлуночки повноцінно не розслабляються, а отже, не заповнюються нормальним об'ємом крові. У міру прогресування хвороби рівень серцевого викиду падає, а серцевий м'яз слабшає. Згодом рестриктивна кардіоміопатія може призвести до серцевої недостатності та проблем із клапанами серця.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

Патологія є рідкісним типом кардіоміопатії, яка найчастіше виникає, коли міокард правого шлуночка замінюється жировою або сполучною тканиною. Це часто призводить до порушень електричних сигналів серця, що призводить до аритмії. Аритмогенна дисплазія правого шлуночка зазвичай визначається у підлітків або молодих людей. У тяжких випадках може спричинити раптову зупинку серця у молодих спортсменів.

Некласифікована кардіоміопатія

• Гіпертрабелярність лівого шлуночка (є вродженою кардіоміопатією, при якій усередині лівого шлуночка виявляється нормальний та другий “губчастий” шар міокарда).

• Кардіоміопатія Такоцубо або синдром розбитого серця – розвивається на тлі екстремального стресу, що призводить до серцевої недостатності. Хоча подібне явище рідко трапляється, це захворювання найчастіше визначається у жінок у постменопаузальний період.

Клініка

У деяких людей, які мають кардіоміопатію, немає ознак або симптомів. В інших клінічна картина на ранніх стадіях захворювання слабко виражена.

При прогресуванні кардіоміопатії загальний стан хворого погіршується, а серця послаблюється. Це зазвичай проявляється ознаками та симптомами серцевої недостатності, які включають:

• Задишку або утруднене дихання, особливо при фізичному навантаженні
• Втома або виражену слабкість
• Набряк на кісточках, ногах, животі та венах в області шиї

Інші симптоми при кардіоміопатії можуть виражатися запамороченням; маренням; непритомністю під час фізичної активності; аритмією (нерегулярними серцевими скороченнями); болем у грудях, особливо після фізичних навантажень чи важкої їжі. Також нерідко визначаються серцеві шуми – це додаткові чи незвичайні звуки, які чуються під час серцебиття.

Діагностика

Діагноз кардіоміопатії ставиться на підставі медичного та сімейного анамнезу хворого, а також фізичного огляду та результатів лабораторних тестів/інструментальних процедур.

Консультація спеціалістів

Кардіоміопатією в основному займається кардіолог або педіатричний кардіолог, які проводять обстеження та лікування хворого. Кардіолог спеціалізується на діагностиці та терапії серцево-судинних захворювань. Педіатричний кардіолог – лікар, який проводить лікування дітей.

Медичний та сімейний анамнез

Проводиться опитування хворого, під час якого визначаються скарги та симптоми, що пред'являються хворим. Також з'ясовується, як довго ознаки хвороби турбують хворого.

Лікар може поцікавитися, чи хворіє хтось із сім'ї хворого на кардіоміопатію, серцеву недостатність або раптову зупинку серця.

Фізичний огляд

У ході фізикального обстеження лікар обов'язково використовує стетоскоп для прослуховування серця та легенів, за допомогою якого визначаються звуки, які нерідко вказують на кардіоміопатію. Подібні аускультативні ознаки можуть навіть дозволити зробити припущення щодо типу захворювання.

Наприклад, при обструктивній та гіпертрофічній кардіоміопатії визначаються. гучні серцеві шуми. Також нерідко чутний "хрумкий" звук у легенях, який також може бути ознакою серцевої недостатності, що розвивається найчастіше на пізніших стадіях кардіоміопатії.

Додатково може визначатися опухання кісточок, стоп, живота або вен на шиї, що свідчить про накопичення рідини (ознака серцевої недостатності).

Діагностичні тести

• Аналіз крові. Під час дослідження береться невелика кількість крові. Найчастіше беруть із вени руки за допомогою спеціальної голки. Процедура зазвичай відбувається швидко і легко, хоча нерідко виникає деякий короткочасний дискомфорт. Аналіз крові допомагає визначити загальний стан хворого.
• Рентген грудної кліткифіксує на плівці знімок органів та структур, що знаходяться у грудях (серця, легень та кровоносних судин). Це дослідження може показати, чи збільшені розміри серця, чи визначається рідина в легенях.
• ЕКГ– це простий метод діагностики, який реєструє електричну активність серця. Показує, як швидко серце б'ється та який його ритм (нормальний чи нерегулярний). ЕКГ також реєструє силу та час електричних сигналів, коли вони проходять через кожну камеру серця.
• Холтерівський моніторинг. Хворому пропонується протягом 24 або 48 годин нести невеликий портативний пристрій, який записує електричну активність серця, поки людина робить свою повсякденну роботу.
• Ехокардіографія (ехоКГ)- це тест, який використовує звукові хвилі для створення зображення серця, що рухається. На моніторі показується робота органу, його розміри та форма. Існує кілька типів ехоКГ, зокрема дослідження з навантаженням. Це дослідження проводиться подібно до стрес-тесту. Стрес-ехоКГ може показати зменшення кровотоку до серця, а також ознаки ішемічної хвороби серця. Іншим типом ехоКГ є трансезофагеальне дослідження, яке дає уявлення про глибинні ураження серця.
• Стрес-тест. Деякі проблеми із серцем легше діагностувати, коли орган працює під дією навантаження. У ході стрес-тестування хворий тренується або приймає ліки, що дозволяє посилити серцебиття. Цей вид тестування може поєднуватися зі скануванням серця, ехоКГ та позитронно-емісійної томографії серця.

Діагностичні процедури

Для підтвердження діагнозу може знадобитися проведення однієї або декількох медичних процедур для підтвердження діагнозу або підготовки хворого до операції. Ці дослідження можуть містити катетеризацію серця, коронарну ангіографію або біопсію міокарда.

• Катетеризація серця. Ця процедура дозволяє визначити кров'яний тиск та кровотік у камерах серця. Також дає можливість зібрати зразки крові та оцінити стан артерій серця за допомогою рентгенівського знімка. Під час катетеризації серця довга тонка гнучка трубка, звана катетером, поміщається в кровоносну судину руки або пах (верхня частина стегна) або шию і прямує в серце.
• Ішемічна ангіографія. Ця процедура часто поєднується з катетеризацією серця. Під час дослідження барвник, який можна побачити на рентгенівському знімку, вводиться до коронарних артерій, завдяки чому досліджується гемодинаміка серця та кровоносні судини. Фарба може вводитися безпосередньо в серцеві камери. Це дозволяє лікарю вивчити функцію серцевого викиду.
• Біопсія міокарда. У ході цієї процедури лікар бере невелику частину серцевого м'яза. І тому проводиться катетеризація серця. Надалі взятий біоптат серцевого м'яза вивчається під мікроскопом, у результаті видно зміни у клітинах. Біопсія міокарда використовується для діагностики деяких типів кардіоміопатії.
• Генетичне тестування. Певні типи кардіоміопатії спостерігаються у сім'ях. Якщо тест свідчить, що людина має шанси захворіти, лікар може почати лікування на ранньому етапі розвитку хвороби, коли ліки працюють найкраще.

Лікування

За наявності кардіоміопатії, яка не проявляється ознаками чи симптомами, лікування часто не призначається. Іноді велика кардіоміопатія, яка розвивається раптово, може зникнути сама по собі. В інших випадках за наявності кардіоміопатії потрібне лікування, яке залежить від типу захворювання, тяжкості симптомів, супутніх ускладнень, а також віку та загального стану здоров'я хворого.

Лікування кардіоміопатії може включати:

• Зміна способу життя
• Використання медикаментів
• Проходження нехірургічних процедур
• Хірургічний вплив
• Імплантація пристрою
• Трансплантація серця

Основні цілі лікування кардіоміопатії включають:

• Контроль клінічних проявів, щоб у хворого була нормальна якість життя.
• Управління факторами, що викликають або сприяють захворюванню
• Профілактика ускладнень та ризику раптової зупинки серця

Зміна способу життя

Для покращення загального стану хворого корисно дотримуватися наступних рекомендацій:

• Практикувати здорове харчування
• Тримати вагу тіла в допустимих межах
• Уникати стресових ситуацій
• Вести активний спосіб життя
• Відмовитися від куріння

Використання медикаментів

Для лікування кардіоміопатії застосовуються різні ліки. Зокрема, призначаються препарати для:

• Відновлення електролітного балансу у організмі. Електроліти необхідні для того, щоб підтримувати рівень рідини та кислотно-лужний баланс у допустимих межах. Вони також беруть участь у роботі м'язів та нервових волокон. Порушення концентрації електролітів може бути ознакою зневоднення (нестачі рідини в організмі), а також серцевої недостатності, високого артеріального тиску або інших захворювань. З метою врегулювання балансу електролітів часто використовуються блокатори альдостерону.
• Нормалізація серцевого ритму. Антиаритмічні засоби допомагають запобігти розвитку аритмії, оскільки настроюють роботу серця на нормальний ритм.
• Зниження артеріального тиску. Інгібітори АПФ, блокатори рецепторів ангіотензину II, бета-блокатори та блокатори кальцієвих каналів використовуються для того, щоб ефективно знизити артеріальний тиск.
• Запобігання утворенню тромбів. З цією метою найчастіше призначаються антикоагулянти. Подібні препарати особливо показані за наявності розширеної кардіоміопатії.
• Зменшення запального процесу. Досягається подібне завдання за допомогою ліків із групи кортикостероїдів.
• Усунення надлишку натрію. В основному застосовуються діуретики та серцеві глікозиди, які виводять натрій з організму та зменшують кількість рідини в крові.
• Уповільнення серцевого ритму. Задіяні бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів та дигоксин. Ці групи препаратів також використовуються зниження артеріального тиску.

Призначені лікарем ліки слід приймати регулярно. Не слід змінювати дозування або пропустити дозу, якщо лікар про це не говорив.

Відео Дилатаційна кардіоміопатія. Симптоми, ознаки та методи лікування

Хірургічний вплив

Лікарі використовують кілька видів хірургічного впливу на лікування кардіоміопатії. Залежно від показань виконується септальна міектомія, імплантація або трансплантація серця.

• Септальна міектомія

Запропонована операція проводиться на відкритому серці. Використовується для лікування людей з гіпертрофічною кардіоміопатією для усунення тяжких проявів. Призначається молодим пацієнтам у разі відсутності ефекту від ліків, що приймаються, а також тим хворим, яким ліки погано допомагають.

У ході операції хірург видаляє частину потовщеної перегородки, що виступає у лівий шлуночок. Це покращує гемодинаміку серця та загальну систему кровопостачання. Після вилучення міокард не зростає. При необхідності хірург може одночасно відновлювати або замінювати мітральний клапан. Септальна міектомія найчастіше проводиться успішно і дозволяє повернутися до нормального життя без симптомів.

• Імплантація пристрою

Хірурги можуть встановити кілька типів пристроїв у серці для покращення функцій та зняття симптомів, у тому числі:

1. Пристрій для проведення ресинхронізації терапії серця. З його допомогою координуються скорочення лівого та правого шлуночків серця.
2. Кардіовертер-дефібрилятор. Допомагає контролювати небезпечні для життя аритмії, які можуть призвести до раптової зупинки серця. Цей невеликий пристрій імплантується в грудну клітку або живіт і підключається до серця через спеціальні проводки. Якщо виникла небезпечна зміна серцевого ритму, тоді до міокарда надходить електричний сигнал, що допомагає відновити нормальне серцебиття.
3. Допоміжний пристрій для лівого шлуночка. Допомагає серцю перекачувати кров по всьому організмі. Може використовуватися для довгострокової терапії або короткострокового лікування людей, які очікують на пересадку серця.
4. Кардіостимулятор. Цей невеликий пристрій міститься під шкіру на грудях або в животі для контролю різних форм аритмії. Робота приладу заснована на генерації електричних імпульсів, що змушує серце битися з нормальною швидкістю.

Трансплантація серця

Для цієї операції хірург замінює хворе серце людини на здорове, взяте від померлого донора. Трансплантація серця – останній метод лікування людей із серцевою недостатністю, яка нерідко є ускладненням кардіоміопатії. У разі стан хворого визначається настільки серйозним, що це види лікування, крім трансплантації серця, неможливо знайти успішними.

Нехірургічні процедури

Лікарі можуть використовувати нехірургічні методи на кшталт аблації для алкогольного лікування кардіоміопатії. Під час цієї процедури лікар вводить розчин з етанолу через трубку в невелику артерію, яка постачає кров до потовщеної ділянки серцевого м'яза. Спирт вбиває клітини, внаслідок чого потовщений міокард стискається до нормальніших розмірів. Після цієї процедури крові вільніше тече через шлуночок, що покращує клінічну картину.

Прогноз

Прогностичне висновок щодо кардіоміопатії залежить від багатьох різних складових, включаючи:

• Причину та тип кардіоміопатії
• Наскільки добре реагує організм на лікування
• Тяжкість і вираженість клінічної картини

Виникнення при КМП серцевої недостатності найчастіше вказує на тривалий (хронічний) перебіг хвороби. Згодом стан може погіршитися. У деяких людей розвивається тяжка серцева недостатність, що потребує оперативного втручання. У крайньому випадку ліки, операції та інші методи лікування можуть не допомагати.

Профілактика

Запобігти розвитку спадкових типів кардіоміопатії практично неможливо. Проте, можна вжити заходів щодо зниження ризику захворювань або станів, які можуть призвести до кардіоміопатії або ускладнити її перебіг. Зокрема, слід проводити профілактику ішемічної хвороби серця, високого кров'яного тиску та інфаркту міокарда.

При необхідності лікар може порадити змінити звичний спосіб життя. Найчастіше рекомендують:

• Уникати вживання алкоголю та наркотиків
• Отримання достатньої кількості сну та відпочинку
• Дотримуватися здорового для серця харчування
• Проводити достатню фізичну активність
• Не піддаватися стресам
• Кинути палити

Кардіоміопатія може бути спричинена основним захворюванням або станом. Якщо провести його лікування на ранньому етапі розвитку, тоді можна запобігти ускладненням КМП. Наприклад, важливо своєчасно контролювати високий кров'яний тиск, високий рівень холестерину в крові та діабет:

Відео Про найголовніше: Кардіоміопатія

Кардіоміопатії (КМП)- це захворювання міокарда невідомої або неясної етіології, домінуючими ознаками яких є кардіомегалія та/або СН, виключаються процеси ураження клапанів, коронарних артерій, системних та легеневих судин (ВООЗ).

Класифікація КМП за клінічними варіантами та їх характеристика:

1. Дилатаційна КМП– захворювання з порушенням систолічної функції серця, недостатністю серцевого викиду, дилатацією шлуночків та порушенням серцевого ритму.

Етіологія ДКМП: достовірно невідома, ряд гіпотез - спадкова схильність; аутоімунні порушення (АТ до важких ланцюгів міозину, зв'язок із HLA-DR4); порушення обмінних процесів (дефіцит карнітину); субклінічна вірусна інфекція; апоптоз кардіоміоцитів.

Клінічна картина ДКМП:

- Найчастіше страждають молоді чоловіки; симптоматика розвивається поступово, тривалий час хворого нічого не турбує, а ДКМП виявляють випадково на профілактичних оглядах

– перші ознаки захворювання – підвищена стомлюваність, слабкість, потім приєднуються задишка (спочатку при навантаженні, потім у спокої), серцева астма, ортопное, периферичні набряки, гепатомегалія (клініка застійної бівентрикулярної СН)

- часто є кардіалгія, рідше – стенокардія

- Тромбоемболічні ускладнення Об'єктивно: величезна кардіомегалія та дилатація серця; глухий 1 тон, акцент 2 тони над легеневою артерією, 3 і 4 тони, ритм галопу, систолічний шум на верхівці та в області трикуспідального клапана (відносна недостатність), порушення серцевого ритму та провідності

Прогноз: серйозне, характерне прогресуюче погіршення шлуночкових функцій, протягом 5 років помирають до 70% хворих.

2. Гіпертрофічна КМП- Захворювання, що характеризується значним збільшенням товщини стінки лівого шлуночка (у 90% - з гіпертрофією міжшлуночкової перегородки) без дилатації його порожнини. Варіанти ДКМП:субаортальний стеноз (найчастіше); апікальний варіант; асиметрична гіпертрофія перегородки; симетрична гіпертрофія міокарда (концентрична гіпертрофія – обструктивного та необструктивного типів).

Етіологія: більше 50% - спадкове захворювання по аутосомно-домінантному типу, в інших випадках відіграють роль спорадичні мутації генів, що кодують білки міофібрилярного апарату (-важкий ланцюг міозину, ТnT, -тропоміозину та ін.)

Клінічна картина ДКМП:

— може протікати від безсимптомних форм, що випадково виявляються при обстеженні, до тяжких клінічних проявів і раптової смерті (частіше у молодих людей).

- Різноманітні кардіалгії - зустрічаються часто, варіабельні - від рідкісних колючих болів до нападів типової стенокардії (при відносній коронарній недостатності; нітрогліцерин посилює стан хворого!)

- відчуття серцебиття, перебоїв у серці (аритмічний синдром) - частіше порушення АВ-провідності, шлуночкові аритмії різних градацій, рідше - МА

- запаморочення, синкопальні стани (як через аритмію, так і через синдром малого серцевого викиду) від багаторазових щоденних до поодиноких протягом життя

- задишка, рідше периферичні набряки та гепатомегалія як ознаки СН - зустрічаються рідко

Об'єктивно: збільшення розмірів серця; систолічний шум вигнання на верхівці (відносна недостатність мітрального клапана); АТ нормальний або знижений.

Прогноз: найбільш сприятливий у порівнянні з іншими кардіоміопатіями, хвороба може протікати десятиліттями, хворі тривалий час залишаються працездатними.

3. Рестриктивна КМП- захворювання з порушенням діастолічної функції серця в результаті фіброзних змін ендокарда, субендокарда та міокарда, нормальними або зменшеними розмірами серця, розвитком тотальної СН.

Етіологія: крім ідіопатичного варіанта до РКМП може призводити ряд інших захворювань (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз і т.д.). Клінічна картина РКМП:

Перші ознаки неспецифічні: слабкість, задишка, зниження переносимості фізичного навантаження, рідко – болі в області серця, надалі прогресує СН (але навіть при бівентрикулярній СН переважають симптоми правошлуночкової): рецидивуючий асцит, випіт у плевральній та перикардіальній поло та набухання шийних вен, рідше – периферичні набряки. Часто виявляються порушення ритму серця та різні тромбоемболічні ускладнення.

Об'єктивно серцеві тони приглушені, вислуховується шум мітральної недостатності, ритм галопу; реєструється тахікардія, зниження артеріального тиску.

Прогноз: серйозна, 5-ти літня летальність до 70%.

Кардіоміопатія – це зміна м'яза серця часто нез'ясованої причини. Умовою постановки діагнозу "кардіоміопатія" є відсутність (або виняток після обстеження) уроджених аномалій розвитку, клапанних вад серця, ураження, обумовленого системними захворюваннями судин, артеріальної гіпертонії, перикардиту, а також деяких рідкісних варіантів ураження провідної системи серця. Під терміном "кардіоміопатія" розуміють хвороби міокарда, що характеризуються порушеннями функцій серця. У цьому сенсі можна говорити про ураження міокарда при ІХС (ішемічна кардіоміопатія), при артеріальній гіпертензії (гіпертензивна кардіоміопатія), при пороках серця (клапанна кардіоміопатія). Раніше під терміном "кардіоміопатія" розуміли первинні захворювання міокарда невідомої етіології.

Захворювання міокарда відомої етіології чи пов'язані з ураженням інших систем визначалися як специфічні (вторинні) захворювання міокарда. З цієї групи хвороб міокарда виключалися ураження міокарда при ІХС, артеріальній гіпертензії, пороках серця та захворюваннях перикарда. У клінічній практиці під кардіоміопатіями розуміють групу захворювань, в основі яких лежить генетична схильність до ураження міокарда з явищами дилатації, гіпертрофії або рестрикції. Відповідно до цього розрізняють такі варіанти кардіоміопатії: дилатаційна кардіоміопатія; гіпертрофічна кардіоміопатія; рестриктивна кардіоміопатія; аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія.

Дилатаційна кардіоміопатія - синдром, що характеризується дилатацією та зниженням систолічної функції одного або обох шлуночків та прогресуючою хронічною серцевою недостатністю. Частими клінічними проявами захворювання є також порушення ритму передсердь та шлуночків. В даний час встановлено, що дилатаційна кардіоміопатія у 20-30% випадків має сімейний характер. За даними L.

Mestroni та співавт. (1999), у 56% випадків дилатаційної кардіоміопатії спостерігається аутосомно-домінантний тип успадкування, але можуть також зустрічатися аутосомно-рецесивний (16%) та Х-зчеплений (10%) типи успадкування. У 30% хворих на дилатаційну кардіоміопатію в анамнезі простежується зловживання алкоголем. Також дилатаційна кардіоміопатія широко поширена в країнах з недостатнім харчуванням, при нестачі білка, при гіповітамінозі В1, дефіциті селену (хвороба Кешана в Китаї), дефіцит карнітину, що спостерігається в країнах з традиційно недостатнім вживанням м'яса.

Ці дані дозволили висунути як одну з концепцій – метаболічну теорію розвитку дилатаційної кардіоміопатії. Дилатаційна кардіоміопатія, мабуть, поліетиологічне захворювання, і у кожного хворого можна виділити кілька факторів, що призводять до розвитку цього ураження міокарда, включаючи роль вірусів, алкоголю, імунних порушень, порушення харчування та ін. Вважають, що перелічені фактори викликають дилатацію осіб, що генетично схильні до дилатаційної кардіоміопатії. Під гіпертрофічною кардіоміопатією розуміють генетично обумовлене захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування з високою пенетрантністю, що характеризується гіпертрофією міокарда стінок лівого (рідше – правого) шлуночка при нормальному або зменшеному його обсязі.

Розрізняють асиметричну гіпертрофію стінок лівого шлуночка, частку якої припадає близько 90% всіх випадків гіпертрофічної кардіоміопатії, і симетричну або концентричну гіпертрофію. Залежно від наявності обструкції тракту, що виносить, лівого шлуночка виділяють також обструктивну і необструктивну форми гіпертрофічної кардіоміопатії. Основними клінічними проявами захворювання є серцева недостатність, біль у грудній клітці, порушення ритму серця, синкопальні стани. Близько половини всіх хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію вмирають раптово; причинами смерті є шлуночкові порушення ритму або припинення гемодинаміки внаслідок повного зникнення порожнини лівого шлуночка при його посиленому скороченні та зниженому наповненні.

Гіпертрофічна кардіоміопатія найчастіше носить сімейний характер, але зустрічаються і спорадичні форми. У хворих як із сімейною, так і спорадичною формою гіпертрофічної кардіоміопатії виявляються дефекти генів, що кодують синтез білків серцевого саркомера. Клінічна картина захворювання залежить від варіанта гіпертрофії міокарда, ступеня вираженості гіпертрофії, стадії захворювання. Тривалий час захворювання протікає мало або безсимптомно, нерідко раптова смерть - перший прояв гіпертрофічної кардіоміопатії.

Найчастішими клінічними проявами є біль у грудній клітці, задишка, порушення ритму серця, синкопальні стани. Частою скаргою хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію є задишка, яка пов'язана з підвищенням діастолічного тиску в лівому шлуночку, що веде до підвищення тиску в лівому передсерді і надалі - до застою в малому колі кровообігу. Спостерігаються й інші симптоми застою у легенях – ортопное, нічний кашель та задишка. При приєднанні миготливої ​​аритмії знижується діастолічне наповнення лівою шлуночка, падає серцевий викид та спостерігається прогресування серцевої недостатності.

У хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію нерідкі скарги на серцебиття, перебої та «неправильну» роботу серця. Поряд з фібриляцією передсердь, при добовому ЕКГ-моніторуванні можуть виявлятися надшлуночкова та шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія, і навіть – фібриляція шлуночків, яка може бути причиною раптової смерті. Класифікація обструктивної форми гіпертрофічної кардіоміопатії Нью-Йоркською асоціацією кардіологів запропонована наступна класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії: І стадія – градієнт тиску не перевищує 25 мм рт. ст.

; при звичайному навантаженні хворі не скаржаться; ІІ стадія – градієнт тиску від 26 до 35 мм рт. ст.; з'являються скарги при фізичному навантаженні; III стадія – градієнт тиску від 36 до 44 мм рт. ст.

; ознаки серцевої недостатності у спокої, стенокардія; IV стадія – градієнт тиску вище 45 мм рт. ст.; значні прояви серцевої недостатності. Рестриктивна кардіоміопатія – це найрідкісніша форма серед усіх кардіоміопатій, що характеризується порушенням діастолічної функції міокарда при нормальній або мало зміненій систолічній функції шлуночків та відсутності їх дилатації та гіпертрофії.

Стінки міокарда шлуночків надмірно ригідні, внаслідок чого порушується діастолічне наповнення шлуночків, що супроводжується підвищенням системного та легеневого венозного тиску та тиску заповнення шлуночків. Порушення гемодинаміки при рестриктивної кардіоміопатії мають схожість з гемодинамічних зрушень при констриктивному перикардиті, що потребує диференціації цих двох захворювань. Ригідність та порушення податливості міокарда обумовлені розвитком інфільтрації та/або фіброзу міокарда, рубіовими змінами ендокарда. Ендоміокардіальна хвороба включає два варіанти захворювання, які раніше описувалися самостійно: ендоміокардіальний фіброз, або хвороба Девіса, що зустрічається в тропічних і субтропічних країнах Африки (особливо часто в Уганді та Нігерії), і ендокардит Леффлера (Luffler endocarditis parietalisphi syndrome), поширений більше у країнах із помірним кліматом.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія характеризується прогресуючим заміщенням міокарда правого шлуночка на фіброзну та жирову тканину, його дилатацією та зниженням скорочувальної функції. Патологічний процес локалізується в області верхівки серця (вихідному тракті правого шлуночка), вільній стінці правого шлуночка в області кільця трикуспідального клапана та пульмонального гребінця (вхідному тракті правого шлуночка); рідше уражаються міжшлуночкова перегородка та лівий шлуночок. Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія зустрічається в будь-якому віці, у тому числі в літньому та старечому. Клінічними проявами захворювання є аритмії та раптова смерть, особливо у молодому віці.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія відноситься до сімейних захворювань з аутосомно-домінантним типом успадкування, але трапляються і спорадичні випадки захворювання. При АПКМП виявлено мутації генів, відповідальних за синтез деяких структурних білків кардіоміоцитів (бета-спектрину, а-актину). Існує також думка, що заміщення міокарда правого шлуночка на жирову та фіброзну тканину відбувається внаслідок ізольованого апоптозу кардіоміоцитів, пусковим механізмом якого може бути вірусне пошкодження м'язових волокон. Це підтверджується виявленням при гістологічному дослідженні лімфоцитарної інфільтрації міокарда поряд з його жировим та фіброзним переродженням.

Внаслідок скупчення жирової та фіброзної тканини між ендокардом та епікардом у половини хворих розвиваються аневризми правого шлуночка, які є характерною морфологічною ознакою аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії.

Клініка

Клінічні прояви дилатаційної кардіоміопатії Клінічними проявами дилатаційної кардіоміопатії є кардіомегалія, ліво- та правошлуночкова недостатність, порушення ритму серця та провідності, тромбоемболії. Довгий час захворювання може протікати безсимптомно, потім поступово розвиваються клінічні прояви. Встановити тривалість захворювання у хворих становить значні труднощі.

У 75-85% хворих на початкові прояви дилатаційної кардіоміопатії є симптоми серцевої недостатності різного ступеня тяжкості. При цьому, як правило, мають місце ознаки бівентрикулярної недостатності: задишка при фізичних навантаженнях, ортопное, напади задишки та кашлю вночі; надалі з'являються задишка у спокої, периферичні набряки, нудота і біль у правому підребер'ї, пов'язані з застоєм крові печінки.

Рідше першими скаргами хворих є перебої у роботі серця та серцебиття, запаморочення та синкопальні стани, зумовлені порушеннями ритму серця та провідності. Приблизно у 10% хворих виникають напади стенокардії, які пов'язані з відносною коронарною недостатністю – невідповідністю між потребою розширеного та гіпертрофованого міокарда у кисні та його реальним забезпеченням.

При цьому коронарні артерії у хворих (за відсутності ІХС) виявляються не зміненими. У деяких осіб захворювання починається з тромбоемболії до судин великого та малого кількох кровообігів.

Ризик емболії підвищується при розвитку миготливої ​​аритмії, яка виявляється у 10-30% хворих на дилатаційну кардіоміопатію. Емболії в мозкові артерії та легеневу артерію можуть бути причиною раптової смерті хворих.

Розрізняють кілька варіантів перебігу дилатаційної кардіоміопатії: повільно прогресуючий, швидко прогресуючий і вкрай рідкісний – рецидивуючий варіант, що характеризується періодами загострення та ремісії захворювання, відповідно – наростанням та регресією клінічних симптомів. При швидко прогресуючому перебігу від появи перших симптомів захворювання до розвитку термінальної стадії серцевої недостатності проходить трохи більше 1-1,5 років.

Найбільш поширеною формою дилатаційної кардіоміопатії є повільно прогресуючий перебіг. Нерідко раптова поява симптомів серцевої недостатності та аритмій виникає після ситуацій, що висувають підвищені вимоги до апарату кровообігу, зокрема, при інфекційних захворюваннях або хірургічних втручаннях.

Зв'язок появи клінічних симптомів дилатаційної кардіоміопатії з перенесеною інфекцією часто змушує клініцистів висловитися за інфекційний міокардит, проте запальні зміни при ендоміокардіальній біопсії виявляються рідко. Перебіг дилатаційної кардіоміопатії та її прогноз Прогноз при дилатаційній кардіоміопатії залежить від тривалості та тяжкості серцевої недостатності та індивідуальних особливостей перебігу захворювання.

Відомі випадки раптової смерті без вираженої серцевої недостатності. У той же час, якщо виникнувши, серцева недостатність зазвичай має прогресуючу течію.

У перший рік після встановлення діагнозу помирає близько 25% хворих - від недостатності скорочувальної функції серця та порушень ритму; за 5-річний період спостережень смертність становить 35%, а 10-річний період - 70%. Однак є вказівки і щодо сприятливий віддалений прогноз у хворих, які пережили 2-3-річний період: тривалість їх життя практично не відрізняється від тривалості життя в загальній популяції.

Стабілізація і навіть поліпшення перебігу захворювання спостерігається у 20-50% хворих. Поліпшення прогнозу у хворих на дилатаційну кардіоміопатію в даний час пов'язують з більш ранньою діагностикою захворювання та успіхами медикаментозного лікування.

Перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії Перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії відрізняється різноманітністю. У багатьох хворих протягом тривалого часу захворювання протікає стабільно та малосимптомно.

Проте будь-якої миті може настати раптова смерть. Існує думка, що гіпертрофічна кардіоміопатія є найчастішою причиною раптової смерті серед спортсменів.

До факторів ризику раптової смерті відносяться: випадки раптової смерті у родичів, зупинка серця або стійка шлуночкова тахікардія в анамнезі, часті та тривалі епізоди шлуночкової тахікардії при кардіомоніторуванні, індукована шлуночкова тахікардія при ЕФІ, гіпертензія. 35 мм), повторні непритомності. Привертають до раптової смерті спеціальні мутації деяких генів (наприклад, мутація Arg 403Gin).

Серед хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію, що спостерігаються в спеціалізованих стаціонарах, смертність становить 3-6% на рік, у загальній популяції - 0,5-1,5%. Клінічні прояви аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії Основними клінічними проявами аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії є рецидивні шлуночкові тахікардії, синкопальні стани та раптова смерть.

Тяжкі шлуночкові тахікардії спостерігаються у більшості хворих (у 80% випадків), найчастіше вони виникають під час фізичних навантажень. Щороку 1% хворих вмирає раптово.

У міжприступному періоді хворі скаржаться на задишку, серцебиття та перебої у роботі серця, біль у прекардіальній ділянці за типом кардіалгії. У багатьох хворих виявляються ознаки застійної серцевої недостатності.

Частими ускладненнями у даних хворих є також тромбоемболії переважно у судини малого кола кровообігу, тому нерідко аритмогенну правошлуночкову кардіоміопатію доводиться диференціювати з рецидивною тромбоемболією легеневої артерії з явищами легеневого серця. Протягом аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії виділяють безсимптомний період, маніфестну фазу захворювання та період декомпенсації.

При електрокардіографії виявляються інверсія зубця Т правих грудних відведеннях (V1-V3), порушення внутрішньошлуночкової провідності (часто - повна блокада правої ніжки пучка Гіса) і рідше - атріовентрикулярної провідності, часта шлуночкова екстрасистолія та епізоди мономорфної шлуночків. ніжки пучка Гіса. При ехокардіографії визначається дилатація правого шлуночка, зниження його фракції викиду; Характерною ознакою аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії є наявність аневризми правого шлуночка.

Підтверджується діагноз даними ендоміокардіальної біопсії. В останні роки для верифікації діагнозу використовується магнітно-резонансна томографія, яка дозволяє виявити збільшення жирової тканини у міокарді правого шлуночка.

Діагноз аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії Діагноз аритмогенної правошлуночкової кардіоміопатії становить значні труднощі і за життя ставиться не більше ніж у 13% хворих. У діагностиці захворювання важливе значення має ретельно зібраний анамнез, виявлення випадків раптової смерті в молодому віці у близьких родичів хворих, наявність епізодів шлуночкової тахікардії з формою комплексу QRS за типом ПБПНПГ, порушення функції правого шлуночка та, особливо, його аневризми.

При аритмогенній правошлуночковій кардіоміопатії застосовується комплексна терапія, спрямована на усунення порушень ритму, лікування серцевої недостатності та профілактику тромбоемболії.

Профілактика

Профілактика дилатаційної кардіоміопатії Питання первинної профілактики дилатаційної кардіоміопатії нині не розроблено. У хворих із спадковою схильністю до цього захворювання доцільно досліджувати можливі кандидатні гени розвитку дилатаційної кардіоміопатії. З метою ранньої діагностики захворювання на доклінічній стадії необхідне комплексне обстеження близьких родичів пацієнтів, у яких виявлено мутації кандидатних генів. Усім хворим, незалежно від вираженості клінічних проявів захворювання, рекомендується обмеження фізичних навантажень, виключення алкоголю та інших факторів, що сприяють ушкодженню міокарда. Для профілактики прогресування серцевої недостатності рекомендується тривале застосування інгібіторів АПФ та бета-адреноблокаторів. Профілактика гіпертрофічної кардіоміопатії Первинна профілактика при гіпертрофічній кардіоміопатії полягає в комплексному обстеженні близьких родичів хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію, включаючи генетичні дослідження, з метою раннього виявлення захворювання на доклінічній стадії. Особи з виявленими мутаціями генів, притаманними гіпертрофічної кардіоміопатії (навіть за відсутності клінічних проявів), вимагають динамічного спостереження кардіолога. Необхідно виявлення хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію, що належать до групи ризику раптової смерті, та призначення їм з метою вторинної профілактики аритмій бета-адреноблокаторів або кордарону. Усім хворим на гіпертрофічну кардіоміопатію, навіть за відсутності клінічних проявів, рекомендується обмеження фізичних навантажень. За загрози виникнення інфекційного ендокардиту проводиться його профілактика.

Лікування

Лікування хворих на дилатаційну кардіоміопатію Незважаючи на успіхи медикаментозного та хірургічного лікування, дилатаційна кардіоміопатія залишається частою причиною смерті, яка може наступати на будь-якій стадії захворювання. Лікування дилатаційної кардіоміопатії спрямоване на усунення основного клінічного синдрому - серцевої недостатності. Насамперед необхідно обмежити фізичні навантаження, споживання солі та рідини.

Зі засобів медикаментозної терапії серцевої недостатності при дилатаційній кардіоміопатії препаратами вибору є діуретики, інгібітори АПФ, серцеві глікозиди. Хворим на дилатаційну кардіоміопатію з вираженою серцевою недостатністю рекомендується призначати петльові діуретики (фуросемід, лазикс, буметамід), оскільки тіазидові діуретики у них часто виявляються не ефективними.

При рефрактерності до монотерапії діуретиками призначають комбінації цих засобів. Наприклад, діурез збільшується при поєднанні фуросеміду з гіпотіазидом або верошпіроном (спіронолактон).

Підбір доз діуретиків проводиться під контролем добового діурезу та маси тіла хворого. Під час лікування фуросемідом та гіпотіазидом необхідно контролювати концентрацію калію у сироватці крові, для профілактики гіпокаліємії рекомендується призначення препаратів калію та/або калійзберігаючих діуретиків.

Для профілактики тромбоемболії призначають антикоагулянти (фенілін, варфарин) під контролем часткового активованого тромбопластинового часу. До комплексної терапії дилатаційної кардіоміопатії входить також лікування порушень серцевого ритму.

З антиаритмічних засобів найбільш сприятливий ефект спостерігається при лікуванні кордароном та соталодом. Хворим на дилатаційну кардіоміопатію з серцевою недостатністю II та III ФК, рефрактерною до медикаментозної терапії, показана трансплантація серця.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії спрямоване на поліпшення діастолічної функції лівого шлуночка, зниження градієнта тиску, усунення ангінозних нападів та порушень ритму. З цією метою використовуються бета-адреноблокатори та блокатори кальцієвих каналів.

Бета-адреноблокатори мають негативну інотропну і хронотропну дію, знижують потребу міокарда в кисні, протидіють впливу катехоламінів на міокард. Завдяки цим ефектам подовжується час діастолічного наповнення, покращується діастолічна розтяжність стінок лівого шлуночка, зменшується градієнт тиску під час фізичних навантажень.

При тривалому застосуванні бета-адреноблокатори можуть зменшувати гіпертрофію лівого шлуночка, а також запобігати розвитку миготливої ​​аритмії. Перевага надається неселективним бета-адреноблокаторам без внутрішньої симпатоміметичної активності.

Найбільш широко застосовується пропранолол (анаприлін, обзидан, індерал) у добовій дозі 160-320 мг. Можуть використовуватися і кардіоселективні бета-адреноблокатори – метопролол, атенолол.

Застосування блокаторів кальцієвих каналів засноване на зниженні концентрації кальцію в кардіоміоцитах, гладком'язових клітинах коронарних та системних артерій, а також у клітинах провідної системи. Ці препарати покращують діастолічне розслаблення лівого шлуночка, знижують скоротливість міокарда, мають антиангінальний і антиаритмічний ефект, зменшують ступінь гіпертрофії лівого шлуночка.

Найбільший досвід та найкращі результати отримані при застосуванні верапамілу (ізоптину, фіноптину) у дозі 160-320 мг на день. Близький щодо нього за ефективністю дилтіазем (кардизем, кардил) застосовується у дозі 180-240 мг щодня.

Ніфедипін призначати хворим на гіпертрофічну кардіоміопатію небезпечно - у зв'язку з його вираженою вазодилатируючою дією можливе посилення обструкції виносить тракту лівого шлуночка. Однак його застосування можливе при поєднанні гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією та брадикардією.

Хворим, що належать до групи ризику раптової смерті, показано призначення препаратів з вираженою антиаритмічною дією – кордарону (аміодарону) та дизопіраміду (ритмілену). Кордарон призначається в дозі від 600-800 мг до 1000 мг на день з переходом на підтримуючу дозу 200-300 мг при досягненні стійкого антиаритмічного ефекту.

Початкова доза ритмілену становить 400 мг щодня, поступово може збільшуватися до 800 мг щодня. Ці препарати також мають негативну інотропну дію, знижують градієнт тиску.

Кордарон рекомендується призначати хворим на гіпертрофічну кардіоміопатію також для профілактики пароксизмальної миготливої ​​аритмії. При постійній формі миготливої ​​аритмії використовуються бета-адреноблокатори або верапаміл; серцеві глікозиди у зв'язку з їхньою позитивною інотропною дією хворим з гіпертрофічною кардіоміопатією не показані.

Виникнення миготливої ​​аритмії є показанням до призначення антикоагулянтів для профілактики системних емболій. При розвитку застійної серцевої недостатності до лікування приєднують діуретики.

В останні роки для лікування хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію широко застосовуються інгібітори АПФ, головним чином препарати 2-го покоління - еналаприл у дозі 5-20 мг на добу. Особливо корисне застосування цих препаратів при розвитку серцевої недостатності та при поєднанні гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією.

Питання лікування хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію за відсутності клінічних проявів досі не вирішено. Вважають, що у зв'язку з неефективністю бета-адреноблокаторів та блокаторів кальцієвих каналів у профілактиці раптової смерті – їх тривале застосування є недоцільним.

Виняток становлять хворі з вираженою гіпертрофією лівого шлуночка – їм рекомендують лікування бета-адреноблокаторами. Тяжкий перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії, резистентність до медикаментозної терапії і градієнт тиску у тракті, що виносить більше 50 мм рт.

Ст. є показаннями до хірургічного лікування.

Потребують хірургічного лікування близько 5% всіх хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію. Смертність при оперативному лікуванні становить приблизно 3%, На жаль, у 10% хворих після операції діастолічна дисфункція та ішемія міокарда зменшуються незначно та зберігаються клінічні симптоми.

Застосовуються такі види оперативного лікування: міотомія, міоектомія, іноді - у поєднанні з протезуванням мітрального клапана (при його структурних змінах, що викликають значну регургітацію). Останнім часом хворим на гіпертрофічну кардіоміопатію з обструкцією рекомендують імплантацію електрокардіостимулятора.

Показано, що застосування двокамерної електрокардіостимуляції зменшує обструкцію тракту лівого шлуночка, що виносить, знижує градієнт тиску, послаблює патологічний рух мітрального клапана і викликає поступове зменшення гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. Хворим із шлуночковими порушеннями ритму показана імплантація кардіовектера-дефібрилятора.

Для зменшення ступеня гіпертрофії міжшлуночкової перегородки запропоновано також введення алкоголю в септальну артерію з подальшим розвитком інфаркту. Попередні результати показали, що це призводить до значного зниження градієнта тиску та покращення клінічного перебігу захворювання.

Ускладненням даного інвазивного методу лікування є розвиток повної поперечної блокади серця, що потребує імплантації постійного ЕКС. Лікування рестриктивної кардіоміопатії Лікування хворих на рестриктивну кардіоміопатію зводиться до усунення симптомів серцевої недостатності, з цією метою використовуються серцеві глікозиди, діуретики та вазодилататори.

Однак лікування цих хворих часто важке та недостатньо ефективне. При лікуванні серцевими глікозидами необхідно пам'ятати про підвищену чутливість хворих на рестриктивну кардіоміопатію до цих засобів та можливості розвитку глікозидної інтоксикації.

Великі дози діуретиків можуть сприяти розвитку тяжкої гіпотензії, а антагоністи кальцію – погіршити інотропну функцію серця. При фібриляції передсердь через високий ризик виникнення тромбоемболії рекомендується призначати антикоагулянти.

У гострій стадії ендоміокардіальної хвороби за наявності міокардиту ефективним є лікування глюкокортикоїдами. Смертність серед хворих на стадії фіброзу становить від 35 до 50% протягом 2 років.

Продовжити життя даним хворим може хірургічне лікування, яке полягає у висіченні щільної фіброзної тканини та протезуванні клапанів. Описано випадки успішної трансплантації серця.

Прогноз при більшості форм рестриктивної кардіоміопатії несприятливий, захворювання має прогресуючий характер та високу летальність.

Увага! Описане лікування гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ'ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.